毛囊角化病 （Darier病，假性毛囊角化不良病） 疾病

典型症状

肺纤维化 骨囊肿 结痂 结节 剧痒 鳞屑 脉沉缓或沉细 毛孔粗大 黏膜白斑 脓性分泌物

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

• 易感人群：

  8～16岁发病

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 皮损

重点检查项目

肺部损害，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。本病病理变化并不限于毛囊，无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及，故而本病并非只是毛囊的疾病，口腔黏膜损害的组织象与皮损 类似，也有陷窝及角化不良，但一般无典型的圆体形成。 组织病理：基本变化为角化不良，特点有： 1.出现圆体，谷粒。 2.基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。 3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。 4.表皮可见乳头瘤伴增生，棘层增厚，角化过度及毛囊口角栓，真皮内有慢性炎症浸润。 圆体见于粒层或角层，其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆，呈均匀嗜碱性)，周围绕以透亮的晕，晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳，谷粒见于角层与陷窝，胞浆极少，外形不清晰，核固缩伸长而常被染成嗜碱性，陷窝是小的裂隙样表皮内水疱，通常位于基层上方，其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。

诊断鉴别

诊断 根据褐色油腻性结痂 性毛囊性丘疹，好发于皮脂腺丰富部化，阳性家族史，同晒后皮损加重和典型的组织病理，诊断不难。 中医病机和辨证：中医认为系先天禀赋不足，脾虚 蕴湿不化，凝集肌肤所致，自幼发生，炎症不著，多发于皱褶部位，表面结有疣性厚痂，舌质淡，苔薄白或腻，脉沉缓或沉细 。 辨证：先天不足，脾失健运，蕴湿不化，凝集肌肤。 鉴别诊断 轻型病例应和脂溢性皮炎 鉴别，局限型线状损害应和疣 状痣鉴别。 1.尚需和以下疾病鉴别，鉴别要点如下： (1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹，多局限于颈，腋，腹股沟等皱褶部位，常合并内脏癌。 (2)融合性网状乳头瘤病 ：损害为扁平的较大的丘疹，常局限于躯干上部。 (3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的单个疣状结节。 2.在组织病理上应和下列疾病鉴别： (1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。 (2)慢性良性家族性天疱疮 ：无裂隙，但基底层上可见棘层松解的大疱。