(一)发病原因
呈常染色体显性遗传，各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万，有家庭性。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚，常染色体显性遗传，可能为常染色体显性遗传。
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