弥漫性胸膜间皮瘤 （恶性间皮瘤） 疾病

典型症状

钝痛 肺容量减小 腹腔积液 干咳 高钙血症 高凝状态 骨转移 呼吸困难 呼吸音减弱 咳嗽

• 建议就诊科室：

  胸外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  40～70岁之间

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

胸部透视 胸部MRI 胸部CT检查 血液电解质检查 血液检查 血液生化六项检查

重点检查项目

血红蛋白降低，血沉加快，大部分病人伴血小板数增多，个别报道血小板高达1000×109/L，提示预后不良，血清癌胚抗原在某些病人升高，血清胎儿蛋白一般正常，血清IgG，IgA或IgM升高，原因尚不明，此外还可有血清抗利尿激素 增高，溶血性贫血，高凝状态，高钙血症，低血糖 等。 1.X线胸片 胸部后前位像和侧位像可清楚显示患侧胸腔积液，常占一侧胸腔的50%，约半数以上病人除了胸腔积液外，胸片上还可见到沿胸膜侧壁呈现波浪形生长的多发胸膜团块影以及弥漫性胸膜结节性增厚可伴有胸膜钙化，这些为恶性弥漫性胸膜间皮瘤的诊断提供了极有价值的线索，同侧肺被肿瘤组织包裹，纵隔移向有肿瘤一侧，患侧胸腔变小，病情晚期X线胸片示纵隔增宽，心包渗液使心影扩大，可见软组织影和肋骨破坏。 2.胸部CT 可以显示肿瘤的大小及范围，了解肿瘤是否超越同侧胸腔边界，进犯纵隔结构，或侵袭膈肌及膈肌下结构是非常重要的，典型表现为：可显示患侧胸廓缩小，胸膜显著增厚，胸腔积液，少数病例可见胸膜斑，此外胸部CT还能清楚显示沿胸膜表面大块不规则形肿块，有的肿瘤沿叶间裂生长并延伸到纵隔内，横膈上，也可以经后纵隔长入对侧胸腔，部分病例尚可见到肺表面结节，结节内可有不规则钙化，最后在胸部CT上沿胸壁和肿瘤的边缘还可见到致密的钙化斑和线样钙化，胸部CT有时可见肿瘤长出骨性胸廓，破坏肋骨以及胸壁软组织块影。 3.MRI 作为CT的补充以确定肿瘤的范围及是否能够切除，MRI的矢状面图像可以清楚地显示纵隔及膈肌侵袭情况。 4.胸穿 是最初很有帮助的诊断方法，间皮瘤的胸腔积液多为淡黄色渗出液不同于腺癌相关的血性胸腔积液，弥漫性间皮瘤胸腔积液的特点为：黄色或血性，pH值为1.020～1.030，Rivalta(+)，可见大量正常间皮细胞，分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的淋巴细胞和多核白细胞，如果肿瘤体积巨大，胸水中的血糖含量和pH值可能降低，胸腔积液中透明质酸>0.8mg/ml，血清透明质酸量也明显高于正常人(54µg±28)µg，而达(287±282)µg，因此胸腔积液较黏稠。 5.活检 在有些病例，细胞学检查可以明确诊断，但在大多数情况下，需要进行胸膜活检，闭式胸膜活检已经应用了很长时间，它只在阳性时有意义，因为有时取材不好而导致假阴性结果，胸壁切开胸膜活检应该是首选方法，因为它可以保证活检标本取得足够量的组织，对患者的损伤不大，在手术技巧上限制在1～2个切口很重要，这不是VATS而是胸腔镜活检，手术切口应尽量采用与将来手术相同的切口，以便手术时切除该孔道，避免肿瘤在该部位的复发，术中发现胸膜腔封闭，不能置胸腔镜的情况也很常见，在这种情况下，应转为开胸胸膜活检。

诊断鉴别

诊断标准 根据患者病史中可以有石棉接触史，体检发现呼吸音减弱 及叩诊浊音提示胸腔积液或肿瘤生长，在晚期，观察并触诊胸壁，尤其是肋间，可以发现肿瘤膨出，提示肿瘤侵袭胸壁，结合实验室检查和胸部CT检查可判断胸膜钙化 或骨结构有否破坏，应考虑恶性胸膜间皮瘤之可能，但为了确诊，仍需进一步通过胸腔积液检查和胸膜活检加以确定，目前应用的电视胸腔镜技术的活检诊断率可达100%，手术危险性及死亡率均较低，可以替代开胸探查活检术。 虽然胸腔积液 细胞涂片 ，胸穿胸膜活检和胸腔积液细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮瘤，主要是通过光镜，电镜，组织化学，免疫组化，透明质酸测定等方法同胸膜转移性腺癌相鉴别。 比较肯定的对恶性间皮瘤作出诊断的技术有3种，即高碘酸-希夫液做组织化学染色，以角朊和癌胚抗原作免疫过氧化物酶检验和电子显微镜检查，为进行这些检查，活检标本必须立刻用中性福尔马林液固定，另一小块肿瘤活检标本注定在戊二醛液中供作电镜检查使用。 1.高碘酸-希夫染色(PAS) 是惟一可靠的组织化学方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶 消化后出现强阳性空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。 2.免疫过氧化物酶技术 是使用抗体作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA)，对癌胚抗原作免疫过氧化物酶染色，恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡或不着色，相反，腺癌染色中等和很浓，此外，以免疫过氧化物酶对角朊作研究，也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别，目前已发现8个标志可作鉴别用：肿瘤合并糖蛋白72(B72.3)，Leu-Mi，Vi-mentin，血栓调治素，黏蛋白成分，癌抗原125及重碘酸希夫液和淀粉酶，癌胚抗原阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性，由于癌胚抗原检验常有假阴性，故最好选用2个肿瘤标志，一般使用CEA和B72.3，如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性;如两者均阴性，对间皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。 3.电子显微镜检查 恶性胸膜间皮瘤区别于肺，乳腺癌 和上胃肠道来源的腺癌是它表面的微绒毛细而长，且有分支，张力丝较丰富，无微绒毛的小根和片装体;来源于卵巢和子宫内膜的转移性腺癌具有内在的组织变形，包括丰富的粘蛋白小滴，大量纤毛，密集的核颗粒，这些变化在间皮瘤是不存在的，腺癌的绒毛短且粗。