弥漫性血管内凝血 疾病

典型症状

出血倾向 大动脉供血障碍 蛋白尿 低血压 耳壳的干性坏死 发绀 肺部出血 腹痛 腹泻 黄疸

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

优球蛋白溶解时间 血涂片 乙醇胶试验

重点检查项目

实验室检查 (1)反映凝血因子和血小板消耗的试验：①血小板计数：本病中由于血小板大量消耗形成微血栓，故血小板计数减少，②凝血时间：在弥漫性血管内凝血早期，血液处于一种高凝状态，凝血时间常缩短在5min以内，甚至采血时即在针管内凝固，这种现象对早期诊断本病有很大帮助，晚期以继发性纤溶为主，血液呈低凝状态，故凝血时间大多延长，③凝血酶原时间(PT)：大部分病人凝血酶原时间延长，部分病人早期正常，随病情的发展而延长，④凝血酶时间(TY)：急性弥漫性血管内凝血的患者延长，个别患者也可能正常或缩短，⑤纤维蛋白原(Fg)则定量测定：大部分病人低于150mg/dL，也有部分病人早期正常或缩短，而在病程中逐渐延长，⑥白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)：延长提示参与生成凝血活酶的因子减少，但慢性弥漫性血管内凝血的病人，KPTT可以是正常。 (2)反映纤维蛋白溶解活力亢进方面的检查：①FDP测定：副凝试验一3P试验：假阳性较多，但假阴性少;乙醇胶试验 ：纤维蛋白原体与FDP结合的可溶性复合物通乙醇时，可有胶状物形成，本试验有假阴性结果，但其特异性高，假阳性少，②优球蛋白溶解时间(ELT)测定：此试验反映了纤溶酶 的高低，正常>120min，本试验阳性率低，约为30%～50%，③纤溶酶原测定：正常血浆中含有丰富的纤溶酶原，弥漫性血管内凝血时前活化素被激活，纤溶酶原转变成纤溶酶，故纤溶酶原降低，以酪氨酸为底物测定其活力，正常值为7～l1U/Iml。 (3)抗凝血酶Ⅲ的测定(AT—Ⅲ)：测定方法有凝血法，放射免疫法及发色底物测定法，后者敏感精确，采血量仅有几微升可为临床快速提供诊断。 (4)血片：外周血涂片 后在显微镜下观察，若有红细胞碎片，棘形，盔形，三角形或不规则红细胞也有助于本病的诊断。 (5)纤维蛋白肽A(FPA)和肽B(FPB)测定：凝血酶能将纤维蛋白原aA链和aB链切断，先后释放出FPA和FPB，故血浆FPA和FPB含量增高，反映凝血酶活性的增强，发病时，百分之百的患者FPA增高。 (6)纤维蛋白肽Bβ1-42和Bβ15-42测定：发病时，由于继必性的纤溶亢进，纤溶酶的血浆水平升高，水解纤维蛋白原Bβ链，释放出Bβ1-42;纤溶酶水解可溶性纤维蛋白单体释放出Bβ15-42，故血浆Bβ1-42和Bβ15-42水平升高，反映纤溶活力的增强。 (7)D一二聚体测定：纤溶酶活性增强水解经因子Ⅷ，交联的纤维蛋白，会产生D一二聚体，故测定D一二聚体血浆含量增高或呈阳性反应，表明弥漫性血管内凝血有纤维蛋白的降解，有继发性纤溶亢进。

诊断鉴别

〖诊断标准〗 (1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素。 (2)具备两项以上的下列临床表现：①反复，严重或多部位出血倾向 ；②不明原因的顽固性低血压状态或休克;③出现提肺，脑，肝，皮肤，皮下及肢体栓塞 ，造成微循环障碍 的症状和体征，尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;⑤肝素或其它抗凝治疗有效。 (3)实验室检查符合下列标准：①同时出现下列3项异常：一是血小板计数低于100×109/L或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg /dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;②如上述3项实验检查中仅2项不正常，则必须有下列4项中的1～2项以上异常;凝血时间延长5s以 上;3P试验阳性，或乙醇胶试验，葡萄球菌聚集试验，FDP定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以 上的碎片红细胞及各种异形红细胞。 〖鉴别诊断〗 1.原发性纤维蛋白溶解症 ：本病临床上罕见，它是由于某些因素使纤溶酶 原活化素的活力增强，导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶，引起纤维蛋白原及因子V，Ⅷ等凝血因子的分解所致，临床表现为各部位的出血，原发性纤溶症常见于严重的肝病，肝移植的无肝期，因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少，另外本病也可见于肺，前列腺，子宫等严重病变，或某些药物中毒，都可发生原纤溶症，也有原因不明的原纤溶症，但脏器功能障碍并不明显，一般不会导致急性肾功能衰竭 和休克 ，原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血，实验室检查血小板计数正常或略降低，3P试验呈阴性，优球蛋白溶解时间明显缩短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常，用抗纤溶剂治疗，疗效较好，而且肝素治疗无效。 2.纤维蛋白原生成不足症：正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%～80%，临床上就会有出血的现象，遗传性纤维蛋白生成不足症较少见，患者终身会有不同程度的出血症状，一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状，除此可有鼻衄，便血 ，吐血或尿血，大约21%的患者有关节出血，月经过多 者少见，实验室检查：无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原时间延长。 3.重症肝病出血。