弥漫性特发性骨肥厚 （肥厚性脊柱关节病，广泛性特发性骨质增生，强直性骨肥厚） 疾病

典型症状

钙化 韧带骨化 血脂异常 硬化 肘痛 足跟痛 足痛

• 建议就诊科室：

  骨科 脊柱外科 骨外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

脊椎平片 颈椎CT检查 脊柱椎体平扫 血糖 胸部透视

重点检查项目

部分患者血糖 水平改变，提示患者有糖尿病，其余实验室检查无特异性;偶见类风湿因子 阳性，也与本病无直接关系。 1.胸椎X线表现 胸椎为DISH典型受累区，异常钙化和骨化最常见于胸7～11，上胸椎少见，但也见于胸11～12连续钙化，骨化者，多见椎体前侧方连续的钙化和骨化，钙化和骨化呈薄片状，连续越过椎间隙，范围较广泛;当广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌状改变;晚期骨化多凹凸不平，特别是在椎间盘水平。 部分椎体上下缘骨赘形成，但椎间盘维持相对高度，骨赘多为刷爪形，并常与椎体前方骨沉积融合，往往在椎间盘保持完整的水平，骨赘形成最严重;韧带沉积骨与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带，虽然透亮带不出现在每一个椎体，但却为DISH特征性的X线改变，此带经常突然终止于椎体的上缘和下缘，晚期这一透亮带可随骨化的进展而消失(图3)。 脊椎双侧骨化不对称，虽常见双侧受累，但胸椎右侧好发，左侧骨沉积与骨赘少见。 2.颈椎最常见于颈5和颈6椎体前，颈1和颈2少见，皮质肥厚最初沿椎体前表面发生，前缘特别是前下缘出现骨赘，向下延伸并越过椎间盘，随着病情进展，可见连续数个椎体受累，但较胸椎少见，骨化表现为平滑，盔甲状凹凸不平及不规则状，最厚可达11～12mm，椎间盘水平，椎体骨内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损，但沉积骨与椎体之间的透亮带少见。 3.腰椎椎体前骨肥厚为最初表现，病情进展，椎体边缘出现云雾状密度增高影和尖角状骨赘，特别是在椎体前上方，骨赘延伸越过椎间盘，椎间盘前方骨内可见低密度影，偶可见新骨与椎体间透亮带，但连续数个椎体的骨沉积罕见，而以椎体上下缘角状骨赘多见。 4.骨盆髂嵴，坐骨结节，股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积，骶髂关节下关节周围可见骨赘，髋臼旁，耻骨上缘骨桥形成。 5.足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生，距骨背侧，跗骨，舟骨的背内侧，股骨底后侧和第五跖骨基底发生特异性的骨增生，后者可表现为跖腱膜钙化或大的“距骨沟”。 6.其他部位胫，腓骨骨肥厚常累及骨间膜的附着部位，髌骨上下缘骨质增生，特别好发于股四头肌腱的附着部位，肘部以鹰嘴骨刺最常见。

诊断鉴别

诊断标准 由于DISH临床症状和体征较轻又缺乏特异性，所以临床诊断主要靠X线表现及临床表现，在排除了其他相关疾病的基础上综合判断。 1.X线的诊断标准 诊断DISH中脊柱的病变需要以下3条标准： (1)至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化 和骨化，伴或不伴明显的赘生物。 (2)椎间隙存在，缺少典型的退行性椎间盘疾病广泛的改变。 (3)无骨突关节的骨强直或侵蚀，硬化 ，或骶髂关节的骨融合。 2.本病主要依靠影像学诊断，最常用的检查是对疑有病变的脊椎行后前位和侧位X线平片检查，对疑有椎管狭窄者可行CT检查;MRI可发现韧带骨化 前的韧带肥厚。 未发现本病与人类白细胞抗原有相关性，常规血生化检查和血沉正常，所有与高胰岛素血症相关的疾病和辅助检查可出现异常，如高血压 ，肥胖，成人发病的糖尿 病，血脂异常 ，痛风等。 鉴别诊断 1.本病应与退行性椎间盘病和强直性脊柱炎 相鉴别，前者往往有椎间盘受累，脊柱变短，有椎体边缘硬化或真空现象;后者有椎小关节模糊，强直和骶髂关节侵蚀，硬化或融合。 2.诊断中X线的诊断标准的 3个条件的第1个是与变形性脊椎关节强直鉴别，后者是脊柱纤维环的变性改变，仅在2～3个椎体间可能有骨化;第2个条件用于鉴别退行性椎间盘病;第3个条件用以排除强直性脊柱炎。