弥漫性筋膜炎 （伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎，嗜酸细胞性肌筋膜炎，嗜酸细胞性筋膜炎，嗜酸性筋膜炎，硬化性筋膜炎） 疾病

典型症状

蛋白尿 低热 乏力 骨膜炎 关节挛缩 肌肉酸痛 皮肤硬化 贫血 嗜酸性粒细胞增多 腕管综合征

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 骨关节科 运动医学科 运动医学科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血常规 血液电解质检查 血液生化六项检查 免疫学检测

重点检查项目

1.血常规 红细胞和血小板计数可轻度减少，约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。 2.血沉 约半数患者血沉增快，若并发血液学障碍，则可见相应的血细胞异常及骨髓异常，偶有蛋白尿。 3.血生化及免疫学检查 ANA阳性率30.8%，抗dsDNA抗体33.3%阳性，RF36.4%阳性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG，IgA，IgM分别有60%，26.7%，20%增高，CIC85.7%阳性。 4.组织病理：目前EF的诊断主要依靠组织病理检查，该病活检取材要达到肌肉与筋膜的深度，EF病变主要在筋膜，表现为胶原纤维增生，增厚和纤维化，胶原呈透明，玻璃样变或均质化，血管周围有灶性淋巴细胞，组织细胞和浆细胞 浸润，数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，可见血管扩张和增生，筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内，将部分脂肪小叶包裹在硬化损害内，还可波及下面的肌肉，发生浅表肌肉的炎症变化，肌束间血管周围有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，少数病例真皮亦可有上述的轻度病变;表皮正常，少数可有轻度萎缩和基底层色素细胞增多。 皮肤直接免疫荧光检查在筋膜和肌间隔中有IgG，C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG，C3沉积，真皮表皮交界部可见IgM沉积，但这些变化是非特异性的，对EF的诊断帮助不大。

诊断鉴别

诊断标准 诊断依据为：发病前常有过度劳累，外伤，受寒史，急性发病，肢体和躯干部的皮肤硬化 表现，而表皮，真皮仅轻度累及或正常，肢体上举时病损表面凹凸不平，并可见沿浅静脉走向有条沟状凹陷，无Raynaud现象，内脏不受累或累及较轻，外周血嗜酸性粒细胞增多 ，组织病理示筋膜增厚伴数量不等嗜酸性粒细胞浸润等。 鉴别诊断 1.硬皮病 需与局限性硬皮病 及系统性硬皮病(肢端型)鉴别，局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀 ，继之硬化，最后萎缩的3个阶段，皮肤硬化部位皮纹消失，毳毛缺如，干燥无汗，触之硬韧感，系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端，面部皮肤开始水肿 性肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘，膝关节的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，常见甲周毛细血管扩张和指尖溃疡，并常伴内脏受累，最常累及的脏器为食管和肺，导致食管蠕动减弱，肺间质纤维化等，无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在真皮和表皮。 2.成人硬肿病 常于颈部起病，以后扩展至面部，躯干，最后方累及四肢或不累及四肢，损害范围较广，皮肤发硬呈非凹陷性肿胀，不能提起，病前常有传染病和其他感染史，组织病理显示真皮增厚，胶原纤维肿胀，均质化，间隙加宽，其间充满酸性黏多糖基质。 3.皮肌炎 肌肉累及范围广泛且症状严重，并以肩胛带和四肢近端肌肉为主，上眼睑有水肿性紫红色斑和手背，指节背的Gottron征，血清肌酶如CPK，LDH和AST以及24h尿肌酸 排出量显著增高等。