弥漫性筋膜炎 （伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎，嗜酸细胞性肌筋膜炎，嗜酸细胞性筋膜炎，嗜酸性筋膜炎，硬化性筋膜炎） 疾病

弥漫性筋膜炎的发病原因

(一)发病原因

病因目前尚不清楚，但根据患者的临床表现特点，尤其是高丙种球蛋白血症，循环免疫复合物增高，补体低下，部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子，外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润，对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等，故目前多认为该病与免疫异常有关。

(二)发病机制

1.Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说，支持这种学说的证据有：①存在高γ-球蛋白(通常为IgG)血症;②在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着;③偶有骨髓浆细胞增多，同时他也提出，运动及其引起的继发性组织损伤，可导致自身抗原释放，结果可引起一种发生筋膜炎的过敏反应，嗜酸粒细胞趋化因子可使该种细胞增多，或者以嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润代表着一种慢性炎症的反应方式，另外，嗜酸性筋膜炎 有时可合并自身免疫性溶血性贫血 ，再生障碍性贫血 ，这一事实也间接支持本病的免疫学发病机制。

2.病理基本病理改变为附着于肌肉的筋膜炎症，肥厚，水肿 和纤维化，病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。

为全面了解本病的病理变化，取活检标本时必须包括表皮，真皮，筋膜和肌肉，表皮一般正常，但少数病例可见表皮轻度萎缩和表皮细胞突消失，一般在病程后期才见有这些改变，并伴有不同程度真皮网状层硬化，就真皮网状层硬化而言，各方面报道颇不一致，Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化，而其他学者报道真皮正常，在皮下脂肪内，可见有纤维小梁沿小叶间隔排列，在皮下组织靠近筋膜处，一般都见有淋巴细胞，浆细胞，组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润，在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润，组织内嗜酸粒细胞浸润为一种变异性发现，虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比，但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围血液中嗜酸粒细胞明显增多，少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性炎性细胞浸润，这种浸润分布于血管周围和肌束之间，有时可伴有如同皮肌炎 或多发性肌炎 时所见的肌纤维变性和再生，利用直接免疫荧光检查可发现筋膜内有IgG，IgM，C3沉着。