脉络膜骨瘤 疾病

典型症状

色素斑 视力障碍 视物变形 视野缺损

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 眼眶及肿瘤

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 血管造影 CT检查 视力

重点检查项目

病理学检查：脉络膜骨瘤一般为扁平状，其高度为0.5～2.5mm，体积可为2～22mm，有些肿瘤表面不平坦及边缘不整齐，镜下，肿瘤由分化成熟的骨小梁结构和少量血管组成(图1)，其间可见一些骨细胞，骨母细胞及破骨细胞等，骨小梁之间还含有疏松结缔组织，肥大细胞和泡沫状间充质细胞，瘤体表面的脉络膜毛细血管层可继发性变窄或管腔闭塞，有些区域RPE细胞变得扁平，黑色素颗粒消失或变性，尤其靠近肿瘤顶部的RPE细胞时常发生萎缩，破坏，故使其下方的骨性组织暴露，眼底镜下呈黄白色，因此，肿瘤在临床眼底镜下的色泽变化往往与继发性病变有关，此外，肿瘤若伸展到黄斑部，可引起视网膜变性，视网膜下新生血管形成和出血，最终导致视力 丧失。 1.眼底荧光素血管造影 早期病变处呈斑片状强荧光，晚期为弥漫性荧光染色。 2.超声波检查 A型超声波检查可见肿瘤的高回声峰，B型超声波检查可见肿瘤的强反射在图像上所呈现的鳞片状光带，波纹形的光带可反映出丘陵状的肿瘤表面，降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍然存在。 3.CT扫描检查 脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的高密度影像。

诊断鉴别

诊断 临床可根据眼底表现及CT检查对脉络膜骨瘤进行诊断，对多眼病例需要进行家系调查。 鉴别诊断 对双眼病例应注意家系调查，同时应注意与巩膜脉络膜钙化(sclerochoroidal calcification)，眼内骨化(intraocular ossification)，脉络膜血管瘤 ，脉络膜转移癌 ，眼内淋巴瘤 ，无色素的脉络膜恶性黑色素瘤 和脉络膜的炎症等相鉴别， 1.巩膜脉络膜钙化 临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶，CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤 相同的影像，但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者，病灶多位于周边部眼底，表面有时呈现火山岩状隆 起，患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒 为特征的常染色体 隐性遗传性综合征，组织病理学检查病灶主要为无细胞，不定形的嗜碱性物质， 2.眼内骨化 常发生在由外伤，炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内，CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像，但眼内骨化常因并发性白内障 或其他的眼前段异常而无法查见眼底，影像学检查眼轴短于正常眼，视力 丧失及病史有助于鉴别诊断，组织病理学检查在化生的骨质中，多无血管成分，亦无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞，仅有少量的类似骨细胞样的细胞，其细胞核小且浓缩，表明该骨质本身无增长能力， 3.脉络膜血管瘤 ，脉络膜转移癌，眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤 形态皆非地图状，表面圆滑无丘陵状起伏，可伴有浆液性视网膜脱离 ， 4.脉络膜炎 症 常有玻璃体的细胞浸润，CT及超声波检查有助于与这些疾病的鉴别诊断，