脉络丛乳头状瘤 疾病

典型症状

恶心与呕吐 昏迷 局灶症状 颅内压增高 脑积水 神志淡漠 嗜睡 水肿 头痛 眼球震颤

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 眼底 眼眶及肿瘤

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

脑脊液蛋白 核磁共振成像(MRI) 脑血管造影 CT检查 CT平扫

重点检查项目

脑脊液检查：合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高，脑脊液蛋白 含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观呈黄色。 1.X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽，颅面比例失常，颅盖呈“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离，15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。 2.脑血管造影 脑血管造影 示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。 3.CT检查 肿瘤在CT平扫 时脑室明显增大，内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血，肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水，除脉络丛乳突 状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。 4.MRI检查 肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高;在T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血，钙化与血管流空影，肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。

诊断鉴别

根据临床表现及辅助检查资料，一般可以做出明确诊断。但仅由影像学检查不能可靠区分脉络丛乳头状瘤与脉络膜癌。 许多肿瘤需与脉络丛肿瘤相鉴别。 绒毛肥大为两个侧脑室的脉络丛弥漫增大，组织学形态正常，患者常出现高分泌性脑积水。脉络丛癌与转移癌的鉴别非常重要。脉络丛肿瘤共同表达波形蛋白、角蛋白和s 一100蛋，有助于与其他转移癌相鉴别。另外}IEAl25和Bm'EP4也有帮助，因为它们标记95%的脑转移癌，而脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌仅10%阳性。甲状腺运载蛋白与甲状腺素和维生素A的转化有关，是正常和肿瘤性脉络丛上皮的标记物。但是约20%的脉络丛乳头状瘤阴性，而其他脑肿瘤和转移癌可以阳性。最近报道，正常脉络丛、脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌突触素强阳性，但这一发现没有被其他人证实。一项研究显示，胰岛素样生长因子II(IGFⅡ)可以在脉络丛乳头状瘤表达，但其他脑肿瘤阴性。由于先前的研究显示IGFll 可以在星形细胞瘤、脑膜瘤和癌中表达，所以IGF lJ 是否具有鉴别诊断意义还待证实。癌胚抗原(CEA)阳性提示转移癌，虽然偶尔脉络丛癌也阳性。非上皮性的问叶性肿瘤也可起源于脉络丛，包括脑膜瘤。