梅克尔细胞癌 （小梁状癌，原发性皮肤神经内分泌癌，柱状癌） 疾病

典型症状

结节

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  常见于老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

降钙素 浆细胞 生长激素

重点检查项目

组织病理：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形，卵圆形细胞构成，位于真皮，常浸润皮下组织，肌膜及肌肉，细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显，核仁通常不明显，胞浆稀少，可见大量核分裂象，肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征，常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物，邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆细胞 浸润。 低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应，细胞也常表达上皮膜抗原，此外，对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生长激素释放抑制因子(somatostatin)，降钙素 (calcitonin)，血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应，此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达，但对S-100蛋白呈特征性阴性。

诊断鉴别

组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。