门静脉海绵样变 疾病

典型症状

柏油便 反复呕血 腹水 黄疸 静脉曲张 脾大 脾功能亢进 上消化道出血 阻塞性黄疸

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 康复治疗 介入放射治疗

常见问诊内容

上消化道造影 血管造影 胃镜 腹部CT 腹部血管超声检查

重点检查项目

1.腹部B超正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律;血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓，Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成，Ⅱ，Ⅲ型属继发性CTPV表现。 2.腹部CT 血流方向无规律，可见血管内血栓。 (1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网，窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。 (2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。 (3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉，脐旁静脉，腹膜后腔，肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。 3.数字减影血管造影 (digital subtraction angiography，DSA)主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲，呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行，迂曲扩张，呈蛇行的静脉网(图3)，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。 4.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞. 5.胃镜 检查 可见食管胃底曲张静脉。

诊断鉴别

诊断 对于反复上消化道出血 ，脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。 鉴别诊断 肝硬变性门静脉高压 症：检查发现门静脉在入肝后，逐级分支为小叶下静脉、汇管区小叶间静脉，进一步分支直至肝窦。肝窦血液经小叶中央静脉逐级回流入肝静脉、下腔静脉、心脏。正常情况下，有极少数门静脉小分支与肝小叶中央静脉相交通，基本上无流通，但在肝硬变时这些交通支大量开放，并有新的交通支形成。这些交通支形成异常的或称为病理性门体侧支循环，包括：①门静脉-肝静脉分流;②肝动脉-门静脉分流;③肝动脉-肝静脉分流。 特发性门静脉高压症：有门静脉高压的临床表现。肝功能正常或轻度异常。同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质内无弥漫性结节。门静脉造影示门静脉中小分支减少，包模型血管减少或消失。