Mirizzi综合征 （解剖功能综合征，米里齐综合征） 疾病

Mirizzi综合征的典型症状

典型症状：

黄疸 高热寒战 腹痛 胆囊体积缩小 胆绞痛

症状内容：

临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石 不易区别，本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石 病史，有反复发作的胆绞痛 及黄疸 ，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛 ，黄疸，高热 寒战 三联征 ;多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸，England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史，Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例，在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大，萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常，增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽，总之胆囊，胆管没有特异性的改变。

有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注，Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%，而在单纯胆结石 手术中，并发胆囊癌的不足2%，二者之间有显著差异，同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例，而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高，由此表明，Mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联，其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生，变性而发生癌变，因此，术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的。

临床上Mirizzi综合征的分型较多，1982年Mcsherry等依据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘，其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型：ⅠA型为胆囊管与肝总管平行，胆囊管长度>3cm;ⅠB型为胆囊管被完全阻塞，Ⅱ型分为ⅡA和ⅡB型：ⅡA型为胆管瘘呈开放性;ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘，术中取石后才发现瘘口，1989年Csendes等根据有否胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型：Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管，又叫Mirizzi综合征原型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径>胆总管周径的2/3;Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁，但England等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小，提出Csendes分型的实际意义不大，1997年Nagakawa等从诊断和治疗角度出发，将Mirizzi综合征分为以下4型：Ⅰ型，胆囊颈，胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型，胆囊管，胆囊颈嵌顿结石，形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型，由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型，胆囊管，胆囊颈无结石嵌顿，而由胆囊炎引起肝总管狭窄，也有人将Mirizzi综合征分3型：Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘型;Ⅲ型结石嵌顿并胆囊胆管瘘型，还有一些其他的分型，总之，Mirizzi综合征的分型还未达成共识，目前被广泛应用的是Csendes分型。