毛发上皮瘤 （多发性丘疹性毛发上皮瘤，囊性腺样上皮瘤，多发性良性囊性上皮瘤） 疾病

典型症状

结节 结节性硬化 毛发干燥易断 丘疹

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  母婴传播

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 皮损

重点检查项目

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同，位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构，团块外围有明显的纤维性间质包绕，肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质，囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。 组织病理：多发性毛发上皮瘤皮损 的界限鲜明，角囊肿为组织学上最特殊的特征，由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成，后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样，角化骤然,完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化，一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞，常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间，此瘤的第2个主要成分为瘤岛，由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成，常排列成花边样或腺样网状结构，偶或聚集成实性团块，这些瘤岛周围细胞排列成栅状，并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕，单发性毛发上皮瘤，只用于显示向毛发结构高度分化的损害，向毛发结构分化相当低的单发性损害，最好归类于角化性基底细胞癌，因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损，应既有很多角质囊肿，也有顿挫性毛乳头，并见仅在少数区域出现基底细胞癌。

诊断鉴别

诊断 本病的多发型在临床上有一定特点，为多发，对称，正常皮色的小结节或丘疹，好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向，皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹，单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。 鉴别诊断 本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化 病)，汗管瘤，基底细胞痣综合征等鉴别，临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助，汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部，前胸，后背，通常损害较小，大小比较一致，基底细胞痣综合征也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常，如作病理检查，则鉴别更为可靠，病理上应与角化性基底细胞癌，结节性基底细胞癌，毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。 多发型在幼年时发病，皮疹 沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性，本病临床应与扁平疣 ，皮脂腺瘤，汗管瘤 ，神经纤维瘤 鉴别，毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌 相似，几乎不能区别，须密切结合临床方可确诊。 单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣，因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查，但在病理检查时，鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别，需要全面观察，才能诊断，在Gray等的病例中约有30%以上的标本，开始时误诊为基底细胞瘤。 单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣 ，表皮囊肿 ，纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。