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Marie-Bamberger综合征 (马-班二氏综合征,肺性肥大性骨关节病,继发性肺性骨关节病,全身性肥大性骨关节病) 疾病

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Marie-Bamberger综合征就诊指南

典型症状

关节疼痛 关节肿胀 皮下结节 杵状指(趾) 呼吸急促

  • 建议就诊科室:

    脊柱外科 骨科 骨外科 骨关节科

  • 易感人群:

    无特定人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液检查 骨与关节MRI检查 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。 X线检查病变最常见于掌,跖,尺,桡,胫,腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生,一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱,严重者可累及全身骨干,甚至达骨骺端,增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm,此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

诊断鉴别

与克山病相鉴别。 克山病(Keshan disease):是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。

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