磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏 （卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症，卵磷脂胆固醇乙酰转移酶缺乏症） 疾病

磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏如何鉴别？

诊断标准

临床出现贫血，角膜混浊和肾病综合征三联征，提示本病诊断，但需与肝脏疾病尤其是肝硬化伴发肾病相鉴别，多种病因可导致肝病患者发生各种各样的免疫介导的肾小球肾炎，其基底膜和系膜基质中也可见到细胞外脂质膜包绕颗粒，但往往位于电子致密沉积物附近，与本病患者相比数量少且分布局限，其他的鉴别要点包括有无肝病病史，有无家族史以及实验室检查结果，并要仔细观察肾组织免疫荧光和光镜特点，肝硬化并发肾病时，肾活检多会发现免疫球蛋白和补体在肾小球沉积，IgA常在系膜或毛细血管壁沉积，可有系膜细胞增多，血管丛增大，毛细血管壁可呈现双层轮廓，可见上皮下“钉突”形成，泡沫细胞少见，此外，临床上还可发现肝病并发肾病的其他特点。

鉴别诊断

1.须与肝脏疾病尤其是肝硬化 伴发肾病相鉴别。

2.与慢性肾小球肾炎 相鉴别，许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎，也应注意与其相鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）