镰状细胞性肾病 （镰状细胞肾病） 疾病

典型症状

蛋白尿 等渗尿 多尿 高尿酸血症 黄疸 剧烈疼痛 剧痛 慢性肾衰竭 贫血 溶血性贫血

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 血红蛋白 血液检查 尿常规

重点检查项目

1.血液检查 有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，血红蛋白电泳 显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。 2.尿液检查 可见血尿，蛋白尿，低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿，镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，此时可出现肾病综合征的实验室改变。 肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血，镰状细胞充满管腔，系膜细胞不同程度的增生，由于肾小球毛细血管基底膜增厚，可见轻至中度的血管壁肥厚，在合并肾病综合征的患者，可见肾小球分叶增加，提示有肾小球毛细血管炎存在，在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积，节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到，电镜提示有25nm的颗粒浓集于毛细血管间和上皮细胞下区域，常见系膜细胞增生和外周系膜的间位改变，免疫荧光多为阴性，有些病人可见IgG和C3不规则沉积在毛细血管周围，这些病例多为肾病综合征，膜性或系膜毛细血管性肾小球肾炎。

诊断鉴别

主要诊断依据： 1.贫血 Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血，伴有躯干或四肢阵发性剧痛 者应疑及本病，网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性 将病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞，或作血红蛋白溶解试验，将上述混合液中加入磷酸盐溶液，正常血红蛋白溶解不发生沉淀，异常血红蛋白溶解度低，发生混浊沉淀。 3.血红蛋白电泳出现异常血红蛋白(HbS)。 4.在血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性确诊具有镰状细胞倾向，镰状细胞病的同时合并有血尿，蛋白尿 ，低渗性多尿，肾病综合征，肾盂肾炎，肾小管功能障碍和急慢性肾衰竭 等肾损害表现即可诊断本病。 鉴别诊断 应注意与其他类型的贫血 和肾脏病变相鉴别。