镰状细胞贫血 （镰状细胞性贫血） 疾病

典型症状

胆结石 高尿酸血症 骨质疏松 贫血 软组织肿胀 指(趾)骨梗死

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 心电图 靶形红细胞 血红蛋白 血浆游离血红蛋白 有核红细胞

重点检查项目

1.外周血 ：血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低，网织红细胞计数常在10%以上，红细胞大小不均，多染性，嗜碱性点彩细胞增多，可见有核红细胞，靶形红细胞，异形红细胞，Howell-Jolly小体，镰状红细胞并不多见，若发现则有助于诊断，通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞，红细胞渗透脆性显著降低，白细胞和血小板计数一般正常。 2.骨髓象 ：示红系显著增生，但在再生障碍危象时增生低下，在巨幼细胞危象时有巨幼细胞变。 3.血清胆红素 ：轻～中度增高，溶血危象时显著增高，本病的溶血虽以血管外溶血为主，但也存在着血管内溶血。 4.血浆结合珠蛋白降低，血浆游离血红蛋白可能增高。 5.红细胞半衰期测定： 显示红细胞生存时间明显缩短至5～15天[正常为(28±5)天]。 6.血红蛋白电泳 ：显示HbS占80%以上，HbF增多至2%～15%，HbA2正常，而HbA缺如。

诊断鉴别

诊断 本病的诊断并不困难，重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病，根据种族和家族史，镰变试验阳性，血红蛋白电泳显示主要成分为HbS，再结合临床表现，即可明确诊断。 鉴别诊断 反复关节疼痛和明显心脏扩大易误诊为风湿病，急性腹痛 易误诊为急腹症，骨坏死可误诊为细菌性骨髓炎 ，明显黄疸 可与其他原因引起的黄疸相混淆，均应加以鉴别。