落叶型天疱疮 疾病

典型症状

大疱（含脓性液体） 黏膜损害 水疱或大疱损害

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  好发于中老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

间接免疫荧光试验 皮肤试验 皮损

重点检查项目

1、尼氏征阳性。可伴有口腔黏膜损害。 2、组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。 3、免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体。 4、细胞学检查。 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。

诊断鉴别

诊断和鉴别 1.皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。 2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。 3.Nikolsky氏征阳性。 4.水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)。 5.免疫荧光检查： a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。 b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。 红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。 6.病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。 在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。 增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。 落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。