颅咽管瘤 （鞍上囊肿，造釉细胞瘤，埃尔德海姆瘤，垂体管瘤，腊特克瘤） 疾病

典型症状

鼻出血 低血压 多尿 多饮 恶病质 腭部穿孔 耳鸣 乏力 复视 高热

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科 五官科 头颈外科

• 易感人群：

  好发于儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 放射治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

促甲状腺激素 黄体生成素 抗利尿激素 尿量 精氨酸 颅脑CT检查 生长激素 血糖 脑血管造影 头颅平片 颅脑MRI检查 视力 眼底检查

重点检查项目

实验室检查 普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖 ，精氨酸 ，左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。 2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黄体生成素 (LH)测定和GnH兴奋试验，颅咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳，闭经，占50%。 4.促腺上腺皮质激素ACTH，促甲状腺激素 TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH，TSH均降低。 5.抗利尿激素 (ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。 影像学检查 1.颅骨X线平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片 有异常改变的占94%，成人占60%，主要异常表现为以下三个方面。 (1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)，钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右，儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤，钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状，钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化，60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。 (2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小，绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损，少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大，实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变，35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖，脱钙，消失，蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。 (3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显，颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。 2.CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。 3.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。 4.脑室造影 因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。 5.脑电图 以额部或广泛的δ波或θ波为主。 6.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影 的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位，当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

诊断鉴别

诊断 任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。 少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。 鉴别诊断 (一)垂体腺瘤 1.嫌色性垂体腺瘤 嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长，临床上表现为内分泌紊乱，视力 ，视野改变，蝶鞍的变化和头痛 ，其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人，其内分泌紊乱表现为性欲减退 ，停经，肥胖等，视乳头呈原发性萎缩，常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏，病人一般无颅内压增高表现，X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。 2.嗜酸性垂体腺瘤 嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(α细胞)，可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变，由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症 ，临床上表现为手足肥大，下颌突出，鼻增大，舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大，病人面貌粗笨，声音变粗，②在儿童及青年人发病者，由于骨骺尚未愈合，则表现为巨人症 ，但身体各部的发育均匀。 (二)视交叉部神经胶质瘤 视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉，视神经及丘脑下部的胶质细胞等，以星形胶质细胞为多见，多见于青少年，发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉，发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑，因此它们之间(发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤)可相互影响，在临床上表现为头痛，视力视野的改变，内分泌紊乱和丘脑下部症状，头痛多位于额颞部，常为首发症状，并伴以恶心呕吐，肿瘤侵犯丘脑下部和垂体，病人将出现闭经 ，性欲减退，多饮多尿，视力减退，双侧减退的程度常不一致，视野改变多呈双颞侧偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到，视神经乳头多呈原发性萎缩，此外病人还可常有嗜睡和肥胖，X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑，因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难，但肿瘤如果为颅内眶型，病人常有眼球突出 则鉴别较容易。 (三)鞍结节脑膜瘤 本病在临床上主要表现为头痛，视力障碍，垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高，其视力多呈缓慢的进行性减退，同时也为病人的常见症状，病人两眼有不对称，不规则的视野缺损，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颞侧偏盲，视神经乳头多呈原发性萎缩，少数病人至晚期才出现内分泌症状，如阳萎，闭经等，头痛都较轻，多位于额颞部，此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ，Ⅴ颅神经的功能障碍，X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生 ，蝶鞍一般不扩大，脑血管造影 显示大脑前动脉水平段抬高，有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓，或以鞍结节为中心的放射状血管影，因此对有颞侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤 。 (四)第三脑室肿瘤 以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状，其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍 ，向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损，病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作，肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖，嗜睡或尿崩，颅骨X线平片可见松果体钙化移位，蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化，脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象，与颅咽管瘤不难鉴别。 (五)侧脑室脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区，由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水 ，肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕 或昏迷 等，因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫，偏侧感觉障碍，因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征，脑室造影显示侧脑室扩大，移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影，腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。 (六)鞍部软骨瘤 颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来，鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损，眼底检查 视神经呈原发性萎缩，颅骨平片鞍上常见钙化影，脑血管造影 有颈内动脉虹吸段被推移和变形，此病很少出现垂体症状。 (七)鞍部异位松果体瘤 鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症 ，表现为多饮多尿，每日尿量 在3000～5000ml，甚至高达10000ml，尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损(多数为双颞侧偏盲)，如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等，眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩，病人可出现垂体功能低下，性欲减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟 症状，少数病人有发热，呼吸改变，头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐 ，有的病人可出现Ⅲ，Ⅵ颅神经功能障碍，X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化，血管造影出现鞍上占位病变征象。 (八)鞍区胆脂瘤 颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的，鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩，X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂，视神经孔，前床突处有骨质吸收，位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛 的症状，在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管相鉴别。 (九)空蝶鞍症 空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧，有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧，在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损，气脑造影显示蝶鞍扩大，继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致，其临床表现与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出，有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。 (十)颞叶肿瘤 颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见，在临床上主要表现为视野改变，感觉性失语，癫痫 发作，颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲，颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症，癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等，当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫，个别病人可有共济失调 及出现手足徐动症 等，脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像，侧位像大脑中动脉向前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。 (十一)枕叶肿瘤 枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损，表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视，其幻视多不成形，如闪电，火星或圆圈等，并可上下浮动，幻觉也可为癫痫的先兆，在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。 (十二)蝶骨嵴脑膜瘤 与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤，蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右，临床上表现为视野缺损，眼球活动障碍，瞳孔散大，对光反应迟钝以及眼睑下垂等，此为动眼神经，视神经及眶上裂受压所致，除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫，眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿 ，颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏，脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。 (十三)鞍区生殖细胞瘤 即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。 (十四)鞍区表皮样囊肿 很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。 (十五)脊索瘤 多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。 (十六)鞍区动脉瘤 罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。 (十七)视交叉蛛网膜炎 多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。 (十八)鞍区蛛网膜囊肿 罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。 颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤 ，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。