颅狭症 （颅缝骨化症，颅缝早闭，颅骨闭锁症，颅骨狭窄症，颅骨愈合症，颅狭小，颅狭窄畸形，狭颅症） 疾病

典型症状

鼻旁窦发育不良 长头畸形 短头畸形 恶心 反复上呼吸道感染 金鱼眼 颅缝过早闭合 面部畸形 前囟闭合延迟 三角头畸形

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑电图检查 颅脑CT检查 血常规 颅骨透照试验 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.尖头畸形 X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜，颅前窝变狭窄，沿冠状缝骨质密度增高，钙质沉着，常常有颅骨指压切迹，侧位片上，额骨后旋，额骨后方的骨突无X线突起阴影表现，后方颅穹窿正常。 2.舟状头畸形 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿矢状缝骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝，人字缝，鳞状缝增宽，甚至分离，如有颅内压增高，可见脑回压迹增多。 3.三角头畸形 X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。 4.斜头畸形 X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜，颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近翼点处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭，鼻锥体歪斜，鼻嵴偏向病变侧。 5.短头畸形 可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使颞窝加深，眼眶容积变小。

诊断鉴别

诊断 对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难，但出生后发现头颅变形时，常常误诊为分娩所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行颅脑X线平片检查，主要表现为颅骨骨缝处密度增高，钙质沉着，有时可见脑回压迹增多，后床突脱钙等颅内压增高征象。 鉴别诊断 本病主要须与小头症相鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍，头颅未随之增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症，病人常无颅内压增高表现，精神智力发育障碍较明显，X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。