良性头部组织细胞增生症 （良性头部组织细胞增多病） 疾病

典型症状

丘疹 组织细胞增生 皮炎 头皮坏死

• 建议就诊科室：

  中医学 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 神经外科 外科 中医肿瘤科

• 易感人群：

  好发于3岁以前的婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮损 细胞组织化学染色 免疫病理检查 血涂片

重点检查项目

组织病理：早期损害呈界限清楚的浸润，紧附着在变薄和扁平表皮的下方，浸润中大多数细胞为组织细胞，有多形性胞核，染色质稀疏，有时胞浆呈玻璃状，陈旧性损害，有很少数核位于周边的多核巨细胞，此外可见散在或群集的淋巴细胞和少数嗜酸性粒细胞混合存在，免疫组化检查组织细胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性，超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500～1500mm的膜被小体，几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体，此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于黄色肉芽肿，全身性发疹性组织细胞增生症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

诊断鉴别

1.幼年性黄色肉芽肿 ：特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部，组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成，电镜检查可见胞浆内有脂滴。 2.色素性荨麻疹 ：应与结节型色素性荨麻疹 鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。 3.肉样瘤：应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。 4.全身发疹性组织细胞增生症：主要见于成人，皮损 泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。 5.丘疹性黄瘤 ：皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。 6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ：特别是Hand-Schüller-Christian病，后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。