乏力 结节 咳嗽 淋巴增生 咯血 肉芽肿 胸闷 血管炎 血清免疫球蛋白可升高 发烧
血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科
无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
抗中性粒细胞胞浆 胸部平片
重点检查项目病人血沉(ESR)升高,C-反应蛋白(CRP)升高,血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆 抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。
诊断鉴别BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞,网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞,部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见,本病需要与淋巴瘤样肉芽肿,Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。 本病需要与淋巴瘤 样肉芽肿,Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
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