良性淋巴上皮病 （良性淋巴上皮病变） 疾病

典型症状

口干 泪腺肿大 眼球突出 眼痛

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

类风湿因子 血清免疫球蛋白A（IgA） 血清免疫球蛋白G（IgG） 血清免疫球蛋白M（IgM） 循环免疫复合物 眼球和眼眶的超声检查 免疫病理检查

重点检查项目

1.循环免疫复合物 (CIC)。 2.IgM，IgG，IgA。 3.抗核抗体(ANA)，类风湿因子 (RF)，血沉(ESR)。 4.PCR：用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆，L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B，T淋巴细胞组成。 5.病理学检查：良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润，导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛，该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中，泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别，在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显，免疫组织化学染色，淋巴细胞κ，λ染色阳性，表明双轻链表达，肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性，肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%～50%的Sjögren综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛，在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjögren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。 6.B超和MRI均能发现眶外上方肿块，多为双侧性;双侧大小多相似，也可大小不一;肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干，眼燥症状诊断。 7.眼眶CT扫描：可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

诊断鉴别

诊断 单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能，必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病，CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚，眶骨质无破坏。 鉴别诊断 1.炎性假瘤：炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大，炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点，这些病理改变与良性淋巴上皮病不同，淋巴瘤 也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。 2. Castleman病 ：Castleman病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大，其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。