粒细胞缺乏症 疾病

典型症状

淋巴结肿大 咳嗽 头痛 意识障碍 紫绀 剥脱性皮炎 恶心 高热 黄疸 昏迷

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨髓象分析 红细胞沉降率(ESR) 血常规

重点检查项目

白细胞及中性粒细胞计数是最主要的实验诊断依据。粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡，常提示存在细菌性感染。单核细胞比例常代偿性增多。如杆状核的比例增加(>20%)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少，甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多，幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现，个别可呈类白血病血象。 明确存在粒细胞减少症后，应进一步进行病因诊断： 1、 病史：了解有无可能引起本病的药物、化学物、放射线接触史;有无引起粒细胞减少的基础疾病，例如慢性炎症、自身免疫性疾病;发病年龄及家族史;有无反复感染史等。 2、 骨髓象检查：了解粒细胞增殖及成熟情况，还可了解有无血液系统基础疾病及肿瘤细胞转移等。 3、 骨髓粒细胞储存池功能测定：用致热原如初胆烷醇酮、脂多糖及强的松(或氢化考的松)，通过中间产物—“中性粒细胞释放因子”的作用，促使骨髓粒细胞释放，了解粒细胞的释放功能。如用强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2×109/L以上或用氢化考的松200mg静脉注射3～4小时后白细胞计数较用药前增加4×109～5×109/L以上者均为正常。 4、边缘池粒细胞测定： 肾上腺素试验即皮下注射0.2mg肾上腺素后20分钟测白细胞数，如升高2×109/L或较原水平高1倍以上，如无脾肿大，提示靠边缘池粒细胞增多，考虑为假性粒细胞减少症。 5、粒细胞动力学及寿命测定：可用DF32P标记的粒细胞进行测定，是了解中性粒细胞转换的最可靠指标。

诊断鉴别

诊断 根据病史，临床表现及实验室资料不难做出判断。 鉴别诊断 本病应注意与白细胞减少症鉴别，后者： (1)临床上可无症状，或有头晕，乏力，低热，食欲减退，失眠 多梦，畏寒，心慌等。 (2)易患感冒 等病毒性和细菌性感染。 (3)白细胞计数(2.0～4.0)X109/升，分类计数可正常，红细胞及血小板计数常正常。 (4)骨髓象：可见粒细胞系统的增生不良或轻度成熟障碍。