患者通常为中年人,本瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部,掌跖不受累,10%~20%病人诉发病前曾有创伤 史,病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红,暗红或紫蓝色单结节 或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃,少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。
随着肿瘤增大而疼痛明显,不经治疗由于严重疼痛,挛缩和久病亏损 ,可使患者一般健康衰竭,本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。
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