冷球蛋白血症肾损害 （冷球蛋白血症肾损伤） 疾病

典型症状

多克隆型冷球蛋白血症 肝脾肿大 溃疡 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 淋巴结肿大 慢性肾损害 皮肤紫癜 肾病综合征 肾功能衰竭 血管炎

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 类风湿因子 血清冷球蛋白 纤维蛋白原

重点检查项目

1.血清蛋白电泳 γ球蛋白增高，免疫球蛋白(尤其是IgG，IgM)增高，类风湿因子 阳性，C3降低及血沉增快。 2.冷球蛋白测定 根据冷球蛋白在4℃沉淀，25～30℃聚合，37℃溶解的特性，以EDTA或草酸钠抗凝，用37℃注射器取血，经离心沉淀后分离血浆，加少量叠氨钠防腐，将血浆分装入2支Wintrobe分血管中，测定管置4℃冰箱中，对照管置37℃暖箱中，置72h，测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性，再将冷沉淀物中的冷球蛋白作定量测定。 3.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者，肾脏活检光学显微镜下，通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓，这些血栓为大的内皮下沉积物，或是冷球蛋白在管腔内的沉积，有时候在单核细胞内沉积，通过非特异性酯酶染色发现，这些损害在这些细胞内是很常见的，1/3的肾脏活检标本可见明显的血管炎。 4.免疫荧光显微镜 可发现在毛细血管壁，肾小球膜的颗粒状沉积物和管腔内的C3，IgG和，IgM团块状沉积物，这些沉积物在免疫学上与循环中的冷球蛋白相似，只有少量的C1q沉积，间质中可有IgM沉积。 5.电子显微镜 可以发现在毛细血管壁的大块沉积物和晶状结构的电子密度沉积物。

诊断鉴别

诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出冷球蛋白血症的诊断，临床上出现皮肤紫癜 及荨麻疹，或有雷诺现象，关节痛，肝，脾，淋巴结肿大及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断，之后，可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断，如伴有肾损害，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别诊断 1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎 病人，在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白，肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3，1例含有纤维蛋白原，膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型中有20%～50%血清冷球蛋白 阳性，C3多数正常，此外有人发现在急进性肾小球肾炎 病人的血清中存在IgM-IgG或IgM-IgA。 2.原发性与继发性冷球蛋白血症进行鉴别 原发性冷球蛋白血症是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻，继发性冷球蛋白血症患者具有明确的病因。 除多发性骨髓瘤 ，原发性巨球蛋白血症 及其他淋巴细胞增生性疾病之外，如过敏性紫癜 ，系统性红斑 狼疮，舍格伦综合征，分流性肾炎，坏死性血管炎及类风湿性多关节炎等部分病人血清中也可存在冷球蛋白，这些疾病均可引起肾损害，且在病损处证实有冷球蛋白。