冷球蛋白血症 （Cryoglobulinaemia） 疾病

典型症状

发绀 腹痛 肝脾肿大 腱反射消失 结节 溃疡 冷球蛋白血症 淋巴结肿大 丘疹 瘙痒

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

纤维蛋白原 血红蛋白 血液检查

重点检查项目

1.冷球蛋白测定： 将病人的血清置于4℃至少12h，个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来，以便检测，正常人<10mg/L，而本病患者常在250mg/L以上。 2.免疫球蛋白测定： IgM常增高，部分IgG和IgA增高。 3.补体测定： Ⅰ型正常，混合型者补体常下降。 4.血液学检查： 血沉常加快，血凝异常，血小板减少。 组织病理：表皮无明显变化，真皮及皮下组织小血管内有嗜酸性无定形均一的蛋白性物质沉着，特征为纤维蛋白样坏死和血管周围固缩的中性多形核粒细胞浸润。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病，应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白，同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别诊断 1.冷凝集素血症： 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻，耳处发绀现象，伴麻木感和疼痛感，并看见溶血性贫血 和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症： 其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为荨麻疹 ，肢端麻木和出血等，可为原发或继发于某些恶性疾病。 3.手足发绀症 ： 是由于皮肤细动脉痉挛，毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀，多无自发症状。