雷诺综合征 （Raynaud’s syndrome） 疾病

典型症状

皮肤苍白 皮肤青紫色改变 皮肤痛 手皮肤发紫 手背部皮肤发红肿胀 手指发绀或坏死 睡后手指出现麻木或烧灼痛而致醒 指甲床发绀 指甲呈现青紫色 肢体局部的皮肤颜色和温度改变

• 建议就诊科室：

  血管外科 免疫科 外科 内科

• 易感人群：

  多见于青年女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

激发试验 抗RNP抗体 抗着丝点抗体 类风湿因子 皮肤颜色 皮损

重点检查项目

(一)激发试验 ： ①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作， ②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化， ③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。 (二)指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确，如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻型。 (三)指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。 (四)指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定，浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。 (五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，此法特别适用于有缺血性溃疡者。 (六)甲皱微循环检查： 有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺征，在间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同，非发作期轻症患者可无异常所见，轻者有微血管襻迂曲扭转异形管襻(呈多形性改变)偶见轻微的颗粒样血细胞聚集;重者毛细血管周围有散在红细胞渗出，偶见小出血点，管襻内血流缓慢淤滞，如为结缔组织病引起的雷诺现象，可见襻顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨型管襻”，管襻周围有成层排列的出血点。 (七)其他：血液抗核抗体，类风湿因子 ，免疫球蛋白电泳 ，补体，抗DNA抗体，冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。 有时为寻找原发病，应作相关实验室检查和其他辅助检查，如疑及自身免疫性结缔组织病者，应查血清抗核抗体，抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体)，抗着丝点抗体 (CREST综合征的特异性抗体)，抗Scl-70(PSS的特异性抗体)，类风湿因子，免疫球蛋白，补体，冷球蛋白测定，Coombs试验，抗RNP抗体 (对混合性结缔组织病有特异性)等。

诊断鉴别

诊断 1.具有典型雷诺征发作 即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白→发绀 →潮红→正常。 2.多呈对称性 好发于20～40岁女性。 3.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢桡，尺动脉，下肢胫后及足背动脉搏动良好。 4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍 ，皮肤弹性降低，浅溃疡 和坏疽只限于指尖。 5.雷诺病患者体检时一般无异常所见 雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现，可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。 6.对缺少典型发作的病人 可采用辅助检查中之1～2项确定诊断。 鉴别诊断 应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。 (1)手足发绀症 ：是植物神经功能紊乱 所致的血管痉挛性疾病，多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀，寒冷可使症状加重，常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象，其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别，手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体，紫绀持续时间较长，寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。 (2)网状青斑 ：多为女性，因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张，皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀，病变多发生于下肢，偶可累及上肢，躯干和面部，患肢常伴发冷，麻木和感觉异常，寒冷或肢体下垂时青斑明显，在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失，临床上可分为大理石样皮斑，特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。 (3)红斑 性肢痛平：病因尚不清楚，病理变化为肢端对称性，陈发性血管扩张，多见于青年女性，起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手，呈对称性阵发性严重灼痛 ，当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛，肢体下垂，站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢，休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解，症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏 动增强，根据本现特征，易与雷诺综合征相似，少数红斑性肢痛症 可继发于真性红细胞增多症 或糖尿病 等。 (4)冻疮 综合征 多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见，好发部位在双手，双足，耳，鼻尖，冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕，本病常连年复发。 (5)冷球蛋白血症 本病是一种免疫复合物病，约15%病人以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损 ，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻，口腔，喉，气管黏膜及耳，约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大，神经系统损害等，血中冷球蛋白增高，C3补体降低，RF阳性，丙球蛋白增高等。 (6)腕管综合征 本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉 减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩，但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。 此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病，如：血栓闭塞性脉管炎 可继发雷诺现象，患者几乎均为男性, 病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失，硬皮病 晚期也可继发雷诺现象上臂，面部，颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。