颅内脂肪瘤 （脑内脂肪瘤） 疾病

典型症状

痴呆 耳鸣 反应迟钝 共济失调 钩回发作 精神障碍 颅内压增高 胼胝体发育不良 轻瘫 神经痛

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑血管造影 CT检查 核磁共振成像(MRI) 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.颅骨平片 典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影，这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据，桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等，其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区，同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形，如颅骨发育不全，骨缺损等。 2.脑血管造影 颈内动脉造影时，胼胝体脂肪瘤可呈现大脑前动脉迂曲扩张，有时两侧大脑前动脉合二为一，胼缘动脉，胼周动脉也相应扩张，供应脂肪瘤的许多小分支成平行网状，大脑前动脉，胼缘动脉常被肿瘤包裹，桥小脑角脂肪瘤，在脑血管造影 上可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张，脑血管造影还可同时显示并存畸形，如胼胝体发育不全，脑积水及静脉引流异常等。 3.CT检查 脂肪瘤的CT表现为圆形，类圆形或不规则形的低密度区，CT值为-110～-10Hu，其边缘清楚，低密度灶周围可有层状钙化，强化后低密度区不增强，CT值无明显增加，低密度区直径多在2cm左右，冠状扫描钙化层显示更清楚，钙化灶以胼胝体脂肪瘤多见，其他部位的脂肪瘤钙化少见，有时亦可发现多发性脂肪瘤，特别是在侧脑室脉络丛附近，25%的胼胝体脂肪瘤病人在脉络丛可见第2个脂肪瘤，脂肪瘤的CT其他表现包括胼胝体发育不良，侧脑室分离，侧脑室脉络丛肿瘤等。 4.MRI MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法，T1加权像及T2加权像上均呈高信号，脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。 大脑半球间裂(胼胝体)脂肪瘤的MRI可显示： ①位于中线几乎对称的脂肪肿块，占据半球间裂的局部区域，通常在胼胝体附近; ②在胼胝体压部周围示不同程度的延展，经脉络裂到脉络丛，沿大脑裂分布; ③37%～50%同时伴有胼胝体发育不良; ④11%同时伴有皮下脂肪瘤; ⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张; ⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。

诊断鉴别

诊断标准 由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现，单靠其临床表现诊断十分困难，对于长期癫痫发作合并智力障碍的病人，应行神经放射学检查，根据其好发部位，CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号，诊断多能确立。 鉴别诊断 颅内脂肪瘤 需要与皮样囊肿，表皮样囊肿，畸胎瘤 ，蛛网膜囊肿 ，慢性血肿，颅咽管瘤 ，胼胝 体胶质瘤等相鉴别。 皮样囊肿，表皮样囊肿，蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区，但MRI上T1加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。 上皮样囊肿 的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号，但前者多有岩骨嵴骨质破坏，CT扫描可发现。 畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物，其肿瘤直径多在2.5cm以上。