老年人再生障碍性贫血 （老年人再障，老年再生障碍性贫血） 疾病

典型症状

败血症 出血倾向 蛋白尿 溃疡 颅内出血 内脏出血 难治性贫血 全血细胞减少 视力障碍 血尿

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 尿素 尿素氮 胆碱酯酶 溶菌酶 浆细胞 抗碱血红蛋白 钼 蛇毒因子溶血试验 微量补体溶血敏感试验 有核红细胞 涂片

重点检查项目

1.急性型 (1)血象： ①血红蛋白及红细胞：为正色性正细胞贫血，本型血红蛋白最低可为10g/L，最高可为50g/L多数在30g/L上下，一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短暂，很快即又降到低水平。 ②网织红细胞：网织红细胞是年轻的成熟红细胞在周围血液中的数值，可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义，本型网织红细胞最少为0，最多为1.4%左右，多数病例在1%以下。 ③白细胞及分类：白细胞计数最少0.7×109/L或更低，最多为(2～3)×109/L，多数在(1～2)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例相对明显增高，白细胞大部分为小淋巴细胞，淋巴细胞的比例多在60%以上，最多可达90%以上。 ④血小板：最少2×109/L左右，多数在10×109/L以内。 (2)骨髓象：红髓有较广泛的病变，多部位骨髓象显示下列变化： ①增生减低或重度减低，粒，红细胞系多减少，淋巴细胞相对增多(可达80%左右);或增生活跃但以淋巴细胞为主。 ②粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。 ③有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见，成熟红细胞形态多无明显变化。 ④浆细胞 ，组织嗜碱细胞，网状细胞等增多。 ⑤除个别病例，骨髓找不到巨核细胞。 2.慢性型 (1)血红蛋白和红细胞;为正色性正细胞贫血或大细胞性贫血，血蛋白最低可达20%～30%，最高可达100g/L，多在30～40g/L。 (2)网织红细胞：0.8%～2.3%，最多可达3%～5%，多数>1%。 (3)白细胞及分类：白细胞计数最少可在1×109以下，最多可达4×109/L，多数在(2～3)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例增高，最高可达60%～70%以上。 (4)血小板：最少可在5×109以下，最多可达4×109/L多数在(10～20)×109/L。 骨髓象：骨髓呈灶性造血，部分骨髓增生不良(肉眼观察时有很多油滴，涂片 后，于玻片上也有很多油滴，不易干燥)部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃)，增生不良部位似急性型的骨髓发现，但一般浆细胞组织嗜碱细胞和网状细胞不似急性型之增多，增生良好部位，粒细胞系正常或低于正常，红细胞系增多，以晚幼细胞为主，成熟红细胞轻度大小不均，有少量多嗜性红细胞，淋巴细胞轻度增多，巨核细胞减少，这可与其他增生性贫血的骨髓象鉴别(各种增生性贫血的巨核细胞数均较再障为多)。 3.其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性的淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶 活力减低，抗碱血红蛋白量增高，染色体 检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常常提示白血病前期。 骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描：由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时1～2个涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

诊断鉴别

诊断标准 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下： 1.全血细胞减少 ，网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾肿大 。 3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查)。 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿 ，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血 ，急性造血功能的停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效，急性型又称重型再障Ⅰ型，慢性型病程中如恶化，临床，血象及骨髓象与急性相同，称重型再障2型。 鉴别诊断 再障的特点为全血细胞减少，诊断再障须除外下述类似疾病： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 性(PNH) 典型病例有血红蛋白尿发作，易于再障鉴别，不典型病例，无血红蛋白尿发作，临床主要为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓也可增生减少，骨髓也可增生降低，就易被误为再障，但PNH出血，感染均较少较轻，网织红细胞大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄尿素 试验(Rous)可阳性，酸化血清溶血试验 (Ham)和蛇毒因子溶血试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验(mCLST)可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶 明显减少。 2.骨髓增生异常综合征 (MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，因RA的主要表现为慢性进行性贫血，偶尔有皮肤出血点，血象示全血细胞减少，网织红细胞有时不增高，甚至降低，这些易于与再障混淆，但RA以病态造血为特征，外周血显示红细胞大小不均，异型，偶见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和巨大血小板，骨髓增生多活跃，偶有核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少或增多，偶见淋巴细胞样小巨核细胞，部分病例组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，免疫组化检查可有小巨核细胞，进一步可依据骨髓活检，可发现不成熟早期细胞异位(ALIP)，细胞培训可发现白血病 组细胞(CFU-L)，染色体 核型可异常，姊妹染色单体分染异常(SCD阳性)，癌基因等检查加以鉴别。 3.急性白血病 (AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程，早期肝，脾，淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于与再障的鉴别诊断。 4.恶性组织细胞病 (MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸 ，出血较重，外周血全血细胞减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象，借此可与再障区别开来。 5.骨髓纤维化 (WF) 慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和或网状纤维明显增生。 6.急性造血功能停滞 所谓造血功能通常主要是指红细胞系统而言，其他系统也可受累，本病常在溶血性贫血 或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生，如遗传性球形细胞增多症，镰形细胞性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿症，自身免疫性溶血性贫血 等，使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可下降至0，骨髓红细胞系统减少，故与再障有类似之处，但病程早期骨髓出现巨大原始红细胞，其形状结构均与原始红细胞相似，且组织化学反应也与原始红细胞一致，只是其体大而已，本症是一种自限性疾病，经7～10天可自然恢复，故通过了解本病前的病情及有关诱因，和通过控制感染，支持疗法与其预后良好的过程，不难与再障区别。 7.肾性贫血 慢性肾小球肾炎 的晚期可发生贫血，由于此病进展缓慢，除贫血外白细胞及血小板也轻度减少，有时未注意患者尿的变化，故可与再障相混淆，因肾病贫血发生于肾炎的晚期，患者时有水肿 ，夜尿增多，肾功能严重损害，此时患者有蛋白质，血中尿素氮 增多，其他肾功能试验也有异常，这些均有助于与再障相区别。 8.单纯红细胞再生障碍 单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同，前者主要影响红系造血祖细胞，后者主要影响多能造血干细胞，因此前者仅表现为单纯红系统再障，血象常表现为单纯严重贫血，白细胞及血小板数正常;骨髓红系统可以缺如，而粒系统，巨核细胞系统正常;后者影响红，粒，巨核细胞系三系统，故二者不难区别。 9.脾功能亢进 症 脾功能亢进症 所致的红细胞过度消耗，如充血性脾肿大 (肝硬化 最为常见)，结缔组织病(系统性红斑 狼疮，类风湿性关节炎 )，淋巴网状系统恶性肿瘤(恶性淋巴瘤 )，组织细胞增生症(高血病，勒-血病)及原发性脾性全血细胞减少症等;均有全血细胞减少，易与再障混淆，这类病症脾脏明显肿大，检查骨髓可发现异常的细胞，有的明显骨髓增生，这与再障完全不同。 10.骨髓转移瘤 骨髓中如有转移瘤可以导致造血功能降低，血象可显示全血细胞减少，与再障相似，但此病患者临床上可表现为严重的出血与发热，血涂片 可有核红细胞，网织红细胞增多，红细胞异形，也可出现幼稚粒细胞，仔细检查骨髓涂片可发现成簇的转移瘤细胞，有时还伴有骨髓细胞坏死，部分患者可显示原发病的症状与体征，这些可与再障相区别。