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老年人再生障碍性贫血 (老年人再障,老年再生障碍性贫血) 疾病

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老年人再生障碍性贫血就诊指南

典型症状

败血症 出血倾向 蛋白尿 溃疡 颅内出血 内脏出血 难治性贫血 全血细胞减少 视力障碍 血尿

  • 建议就诊科室:

    内科 血液科

  • 易感人群:

    老年人

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 尿素 尿素氮 胆碱酯酶 溶菌酶 浆细胞 抗碱血红蛋白 钼 蛇毒因子溶血试验 微量补体溶血敏感试验 有核红细胞 涂片

重点检查项目

1.急性型 (1)血象: ①血红蛋白及红细胞:为正色性正细胞贫血,本型血红蛋白最低可为10g/L,最高可为50g/L多数在30g/L上下,一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短暂,很快即又降到低水平。 ②网织红细胞:网织红细胞是年轻的成熟红细胞在周围血液中的数值,可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义,本型网织红细胞最少为0,最多为1.4%左右,多数病例在1%以下。 ③白细胞及分类:白细胞计数最少0.7×109/L或更低,最多为(2~3)×109/L,多数在(1~2)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例相对明显增高,白细胞大部分为小淋巴细胞,淋巴细胞的比例多在60%以上,最多可达90%以上。 ④血小板:最少2×109/L左右,多数在10×109/L以内。 (2)骨髓象:红髓有较广泛的病变,多部位骨髓象显示下列变化: ①增生减低或重度减低,粒,红细胞系多减少,淋巴细胞相对增多(可达80%左右);或增生活跃但以淋巴细胞为主。 ②粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。 ③有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见,成熟红细胞形态多无明显变化。 ④浆细胞 ,组织嗜碱细胞,网状细胞等增多。 ⑤除个别病例,骨髓找不到巨核细胞。 2.慢性型 (1)血红蛋白和红细胞;为正色性正细胞贫血或大细胞性贫血,血蛋白最低可达20%~30%,最高可达100g/L,多在30~40g/L。 (2)网织红细胞:0.8%~2.3%,最多可达3%~5%,多数>1%。 (3)白细胞及分类:白细胞计数最少可在1×109以下,最多可达4×109/L,多数在(2~3)×109/L;分类计数淋巴细胞的比例增高,最高可达60%~70%以上。 (4)血小板:最少可在5×109以下,最多可达4×109/L多数在(10~20)×109/L。 骨髓象:骨髓呈灶性造血,部分骨髓增生不良(肉眼观察时有很多油滴,涂片 后,于玻片上也有很多油滴,不易干燥)部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃),增生不良部位似急性型的骨髓发现,但一般浆细胞组织嗜碱细胞和网状细胞不似急性型之增多,增生良好部位,粒细胞系正常或低于正常,红细胞系增多,以晚幼细胞为主,成熟红细胞轻度大小不均,有少量多嗜性红细胞,淋巴细胞轻度增多,巨核细胞减少,这可与其他增生性贫血的骨髓象鉴别(各种增生性贫血的巨核细胞数均较再障为多)。 3.其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性的淋巴细胞或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶 活力减低,抗碱血红蛋白量增高,染色体 检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常常提示白血病前期。 骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时1~2个涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

诊断鉴别

诊断标准 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下: 1.全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾肿大 。 3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查)。 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血 ,急性造血功能的停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效,急性型又称重型再障Ⅰ型,慢性型病程中如恶化,临床,血象及骨髓象与急性相同,称重型再障2型。 鉴别诊断 再障的特点为全血细胞减少,诊断再障须除外下述类似疾病: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 性(PNH) 典型病例有血红蛋白尿发作,易于再障鉴别,不典型病例,无血红蛋白尿发作,临床主要为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓也可增生减少,骨髓也可增生降低,就易被误为再障,但PNH出血,感染均较少较轻,网织红细胞大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄尿素 试验(Rous)可阳性,酸化血清溶血试验 (Ham)和蛇毒因子溶血试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体溶血敏感试验(mCLST)可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶 明显减少。 2.骨髓增生异常综合征 (MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,因RA的主要表现为慢性进行性贫血,偶尔有皮肤出血点,血象示全血细胞减少,网织红细胞有时不增高,甚至降低,这些易于与再障混淆,但RA以病态造血为特征,外周血显示红细胞大小不均,异型,偶见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和巨大血小板,骨髓增生多活跃,偶有核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少或增多,偶见淋巴细胞样小巨核细胞,部分病例组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,免疫组化检查可有小巨核细胞,进一步可依据骨髓活检,可发现不成熟早期细胞异位(ALIP),细胞培训可发现白血病 组细胞(CFU-L),染色体 核型可异常,姊妹染色单体分染异常(SCD阳性),癌基因等检查加以鉴别。 3.急性白血病 (AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程,早期肝,脾,淋巴结未肿大,外周血全细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于与再障的鉴别诊断。 4.恶性组织细胞病 (MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸 ,出血较重,外周血全血细胞减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象,借此可与再障区别开来。 5.骨髓纤维化 (WF) 慢性病例常有脾肿大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和或网状纤维明显增生。 6.急性造血功能停滞 所谓造血功能通常主要是指红细胞系统而言,其他系统也可受累,本病常在溶血性贫血 或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生,如遗传性球形细胞增多症,镰形细胞性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,自身免疫性溶血性贫血 等,使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可下降至0,骨髓红细胞系统减少,故与再障有类似之处,但病程早期骨髓出现巨大原始红细胞,其形状结构均与原始红细胞相似,且组织化学反应也与原始红细胞一致,只是其体大而已,本症是一种自限性疾病,经7~10天可自然恢复,故通过了解本病前的病情及有关诱因,和通过控制感染,支持疗法与其预后良好的过程,不难与再障区别。 7.肾性贫血 慢性肾小球肾炎 的晚期可发生贫血,由于此病进展缓慢,除贫血外白细胞及血小板也轻度减少,有时未注意患者尿的变化,故可与再障相混淆,因肾病贫血发生于肾炎的晚期,患者时有水肿 ,夜尿增多,肾功能严重损害,此时患者有蛋白质,血中尿素氮 增多,其他肾功能试验也有异常,这些均有助于与再障相区别。 8.单纯红细胞再生障碍 单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同,前者主要影响红系造血祖细胞,后者主要影响多能造血干细胞,因此前者仅表现为单纯红系统再障,血象常表现为单纯严重贫血,白细胞及血小板数正常;骨髓红系统可以缺如,而粒系统,巨核细胞系统正常;后者影响红,粒,巨核细胞系三系统,故二者不难区别。 9.脾功能亢进 症 脾功能亢进症 所致的红细胞过度消耗,如充血性脾肿大 (肝硬化 最为常见),结缔组织病(系统性红斑 狼疮,类风湿性关节炎 ),淋巴网状系统恶性肿瘤(恶性淋巴瘤 ),组织细胞增生症(高血病,勒-血病)及原发性脾性全血细胞减少症等;均有全血细胞减少,易与再障混淆,这类病症脾脏明显肿大,检查骨髓可发现异常的细胞,有的明显骨髓增生,这与再障完全不同。 10.骨髓转移瘤 骨髓中如有转移瘤可以导致造血功能降低,血象可显示全血细胞减少,与再障相似,但此病患者临床上可表现为严重的出血与发热,血涂片 可有核红细胞,网织红细胞增多,红细胞异形,也可出现幼稚粒细胞,仔细检查骨髓涂片可发现成簇的转移瘤细胞,有时还伴有骨髓细胞坏死,部分患者可显示原发病的症状与体征,这些可与再障相区别。

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