老年人原发性血小板增多症 （老年人原发性血小板增多，老年人自发性血小板增多，老年原发性血小板增多症） 疾病

典型症状

鼻出血 红细胞增多 急腹症 间歇性跛行 脾栓塞 血小板增多 瘀斑 月经量多

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 放射性治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 血清乳酸脱氢酶 尿酸 酸性磷酸酶 维生素B1 血小板第Ⅳ因子 毛细血管脆性试验 出血时间 纤维蛋白原 血栓弹力图 涂片 血常规 骨髓象分析 CT检查

重点检查项目

1.血象 血小板计数>1000×109/L，持续存在，甚至高达1400×109/L，以致血小板无法计数，血液涂片 中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的，球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片，红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多，当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及靶细胞，白细胞计数大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到中性粒细胞增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和嗜碱性粒细胞轻度增加。 2.骨髓检查 骨髓液涂片中有核细胞显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞，血小板显著增加，聚集成堆，骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。 3.电镜检查 血小板超微结构有各种的形态改变，血小板呈球形或异常增大，α颗粒及致密颗粒减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大，增生或破裂，出现粗面内质网池，发育良好的高尔基复合体及髓鞘小体。 4.血小板功能检查 出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血凝块回缩不佳或回缩过度，血小板黏附率减低，常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱，部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子 活性增高，血小板膜糖蛋白Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-肾上腺素能受体数减少，血栓弹力图(TEG)检查，多数显示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。 5.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，血清尿酸 和维生素B1 2常增加，钾，磷，锌，黏多糖，乳酸脱氢酶，酸性磷酸酶 及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血症，染色体 常有异常，包括超2倍体，低2倍体以及C组染色体的附加或缺失，有人认为，21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征，未见典型的Ph染色体，血浆纤维蛋白原含量正常，有助于与反应性血小板增多症鉴别。 如合并脑出血者，CT扫描可发现异常。

诊断鉴别

诊断标准 诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大;②血小板数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③白细胞数增高;④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多 症等，血小板持续地显著增多是最主要的依据。 鉴别诊断 反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后，急性感染恢复期，局限性缺血性结肠炎 ，慢性炎症，溶血性贫血 ，结核病，结节病 ，类风湿性关节炎 ，肝硬化 ，亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等，反应性血小板增多的程度大多是轻，中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的，此外，血清乳酸脱氢酶 增高，血小板大小参差不均，脾脏肿大，出血，血栓形成 及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或继发性血小板增多症 ，因此鉴别不太困难。