老年人心脏淀粉样变性 疾病

典型症状

传导阻滞 猝死 低血压 淀粉样变性 乏力 腹水 肝脏肿大 感觉障碍 关节疼痛 肌肉萎缩

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤试验 尿钙 心电图 血液电解质检查 胸部平片 多普勒超声心动图

重点检查项目

血钙，尿钙 大致正常。 1.胸部X线检查： 心脏多呈轻度增大，与右心衰竭严重程度不成比例，透视下可见心脏搏动明显减弱，有的学者称之为“安静心”，常见肺淤血，胸腔积液。 2.心电图检查： 普遍存在ST-T异常，大部呈现QRS低电压和异常Q波，虽然超声心动图发现左室肥厚，但心电图却无表现，各种心律失常均可发生，Roberts等54例尸检报告中的40例生前记录是：低电压占63%，异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%，大部分为电轴左偏;起源性心律失常占73%，包括房颤，房性和交界性心动过速，室早;不同程度房室阻滞占45%，完全性束支阻滞占18%。 3.超声心动图检查 ：对本病诊断具有重要意义，其主要特点有：①左室呈对称性肥厚，室间隔亦增厚;②心脏增大程度较轻，室腔变小;③室壁僵硬，肥厚心肌中可见颗粒样增强光点;④大部分病人心室射血分数降低;⑤50%病人有心包积液。 4.活体组织检查： 是本病最可靠的诊断方法，首先应对心外可疑组织或器官进行活检，近年报告采用穿刺法吸取腹部皮下脂肪组织活检，对AL型和AA型的阳性率分别可达95%和67%，而且操作安全简便，不同心外组织活检的阳性率(表4)，若心外组织活检不能明确诊断，则应行心内膜心肌活检。

诊断鉴别

诊断标准 20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%，晚近，由于认识的提高和活检方法的广泛应用，已使大部分患者能够生前明确诊断。 1.疑诊条件： 老年人遇有下列情况，应该疑及本病： ①难治性心力衰竭 ，无常见心脏病病因者; ②超声心动图发现心肌肥厚 ，心电图呈现低电压和异常Q波者; ③顽固性肾病综合征 ，血压不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者; ④具有心脏异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者; ⑤存在诱发本病的原发疾病，且有心脏受累表现者; ⑥胸透发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者; ⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。 2.确诊条件 ：一旦疑诊本病，即应进行活检，心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊，如果仍有疑问，可行心内膜心肌活检，结果阴性而临床仍高度怀疑时，亦不应轻易否定本病，因其病变可呈局灶性分布。 鉴别诊断 1.缩窄性心包炎： 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病 极为相似，但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别： ①X线检查50%～75%可见心包钙化影; ②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点; ③无心脏淀粉样变病的心外表现; ④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。 2.冠心病： 本病是老年人心力衰竭 的首位病因，常需进行鉴别，其特点是： ①存在易患因素，动脉粥样硬化表现和多年冠心病史; ②心电图早期缺血性改变常呈区域性; ③超声心动图常呈节段性运动减弱，发生心力衰竭后，常以左心扩张性改变为主; ④冠脉造影可见冠状动脉异常改变。 3.扩张型心肌病： 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易，但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本病者较多，本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别： ①主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭; ②物理检查心脏明显扩大; ③超声心动图显示左室内径增大，室间隔，左室后壁变薄，而不是增厚; ④无心脏淀粉样变病的心外病征。 4.肥厚型心肌病： 本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别： ①心尖搏动增强，有时呈抬举性; ②心音增强，胸骨左缘第3～5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻; ③心电图常示左室肥厚劳损，右心前区导联R波增高等; ④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚，尤以室间隔基部肥厚明显，而右室前壁往往不增厚。 5.限制型心肌病 ：本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别： ①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主; ②无心脏淀粉样变的心外病征; ③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化，而无淀粉样蛋白沉积，其次为系统性硬皮病 侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现，但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和色素斑 等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。 6.心脏结节病： 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病，但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变病鉴别： ①胸片可见双侧肺门淋巴结肿大，肺野存在结节状或条索状浸润阴影; ②皮肤可见结节性红斑 ; ③血钙，尿钙 升高; ④结节病抗原皮肤试验 (Kviem-Siltzbaih试验)阳性; ⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿。