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老年人慢性淋巴细胞白血病 (老年慢性淋巴细胞白血病,老年人慢性淋巴细胞性白血病) 疾病

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老年人慢性淋巴细胞白血病就诊指南

典型症状

盗汗 低热 乏力 肝脾肿大 结节 淋巴结肿大 免疫性溶血 脾大 贫血 浅表淋巴结肿大

  • 建议就诊科室:

    内科 血液科

  • 易感人群:

    老年人

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    对症治疗 药物治疗 放射治疗 手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

染色体 白细胞数 浆细胞 抗人球蛋白试验 淋巴细胞数

重点检查项目

1.血象:外周血白细胞数增高,形态成熟的淋巴细胞绝对值>1.5×109/L(1500/mm3),持续4周以上,亦可有少数不典型的或不成熟淋巴细胞,轻症者不伴贫血或血小板减少,破碎细胞易见,中性粒细胞比值降低,随病情发展,血小板减少,贫血逐渐加重,如有自身免疫性溶血性贫血,8%~35%病人抗人球蛋白试验(Coombs)呈阳性。 2.骨髓:显示有核细胞增生活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主,骨髓活检提示有不同程度的淋巴细胞浸润,有4种不同的组织学特点,并与疾病预后相关: ①结节型(15%); ②间质型(30%); ③结节与间质浸润混合型(30%); ④弥漫性浸润(35%),一般在疾病早期,常见1~3型,疾病晚期多见4型。 3.骨髓细胞免疫分型:95%以上CLL起源于B细胞克隆,所以成熟B细胞标志如CD19.CD20,CD21.CD23.CD24.HLA-DR等均异常增高或一种轻链(κ或λ)阳性,约50%病人CD25+,但CD10为阴性,T-CLL则表现为成熟T细胞标志异常,不论B或T-CLL,CD5+百分率均高。 4.免疫功能:全T细胞及NK细胞数下降,T辅助细胞与T抑制细胞(CD4∶CD8)比例倒置,CD5+B细胞明显增加是导致自身免疫性溶血或血小板减少或纯红再障的重要原因。 5.染色体 :约50%患者有染色体异常,B细胞慢淋白血病以+12.14q+,11q,13q等常见,T细胞慢淋以INV(14)等常见。 6.20%~60%病人发生低丙种球蛋白血症,包括IgG,IgA和(或)IgM型,可发生于病程的任何阶段,轻重不一。 CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。

诊断鉴别

诊断标准 凡不明原因持续性外周血淋巴细胞绝对值>1.5×109/L,形态成熟的淋巴细胞占绝大多数,不论有无浅表淋巴结肿大 或肝,脾肿大均应做骨髓穿刺或活检以肯定诊断,骨髓示增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%是诊断界限,免疫标志属B系为主,少见的是T系标志,诊断确定后应用B超或CT等特殊检查寻找是否有胸,腹部肿大的淋巴结,进一步明确疾病侵及范围,结合贫血及血小板减少程度以确定病期。 1.与良性淋巴细胞异常性疾病鉴别 鉴别诊断 (1)慢性感染恢复期特别是结核病:应有明确的原发病,多见于青少年。 (2)传染性单核细胞增多 症:多发生于青少年,细胞形态特殊,血清IgM常升高,嗜异抗体凝集试验阳性,EB病毒阳性。 (3)Waldenström”s巨球蛋白血症 :血淋巴细胞数增高,细胞呈浆细胞 样,往往有较丰富的嗜碱性胞质,胞膜与胞质有大量的IgM,血液黏稠度明显增高,可有淋巴结肿大,肝,脾肿大。 2.与恶性淋巴细胞疾病鉴别 (1)幼淋细胞白血病(PLL):多发生于老年,外周血细胞数明显增高以幼稚淋巴细胞为主,脾肿大突出,骨髓,血免疫表型以CD19.CD20,CD22.FMC7阳性,CD10也可阳性,CD25与CD38为阴性。 (2)成人T细胞白血病 :中年发病多,白细胞数正常或偏高,几乎全部病人有明显的淋巴结肿大,半数脾肿大及皮肤浸润,易发生高血钙症及溶骨现象,血清HTLV-I阳性是其特征。 (3)皮肤型T细胞淋巴瘤 (Sezary综合征):中年发病率高,白细胞数正常或偏高,皮肤浸润为突出表现,易有浅表淋巴结肿大,但脾大 不多见,免疫表型以成熟T细胞为主。

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