冷凝集素综合征 （冷凝集素综合症） 疾病

典型症状

发绀 黄疸 贫血 溶血

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  病因治疗 支持性治疗

常见问诊内容

冷凝集试验 浆细胞 血红蛋白 溶血试验 血常规

重点检查项目

血象，骨髓像及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变，外周血中无红细胞畸形，冷凝集素试验阳性，4℃时效价可达1∶1000甚至更高，30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义，抗人球蛋白直接试验阳性，几乎均为C3型。

诊断鉴别

鉴别诊断 1.雷诺综合征 (Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀，但本病的出现不一定在寒冷季节，发绀出现之前先有苍白及反应性充血，鼻尖和耳轮不发生发绀，严重者可有局部坏疽，冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。 2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白，大多也是IgM，可出现于包括浆细胞 骨髓瘤，淋巴瘤 ，系统性红斑 狼疮等多种疾病，冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高，引起末梢血管的阻塞，可出现指端发绀，但冷凝集试验 和Coombs试验均阴性可资鉴别。 3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血 ，但冷热溶血试验 (Donath-Landsteiner test，D-L试验)阳性，而冷凝集素试验阴性。