颅内脊索瘤 （脑内脊索瘤） 疾病

典型症状

闭经 钝痛 颅内压增高 麻痹 脑神经麻痹 偏盲 生长缓慢 视神经萎缩 头痛

• 建议就诊科室：

  放疗科 肿瘤科 神经外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

核磁共振成像(MRI) 头颅平片 血管造影 CT检查

重点检查项目

无特殊表现。 1.头颅X线平片 有重要诊断意义，表现为肿瘤所在部位的骨质破坏，也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。 2.CT扫描 可见颅底部类圆形或不规则略高密度影，边界较清楚，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化，骨窗像可见明显骨质破坏。 3.MRI 肿瘤多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号，注射Gd-DTPA后肿瘤轻度至中度强化。 4.脑血管造影 如肿瘤位于鞍区，可见颈内动脉虹吸段外移，大脑前动脉水平段上抬，位于鞍旁颅中窝者，颈内动脉海绵窦段抬高，大脑中动脉起始段和水平段也上抬，向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

诊断鉴别

诊断 成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助X线，CT和MRI等影像学检查。 鉴别诊断 脊索瘤应与脑膜瘤 相鉴别，同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生 ，而少有溶骨性变化，DSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。 如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤 作鉴别，听神经瘤 在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收，MRI常有助于鉴别诊断。 鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤 和颅咽管瘤 相鉴别，后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏，垂体瘤 在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大，鞍底变深，骨质吸收，颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化，通常不引起邻近骨破坏，且两者脑神经损害多局限于视神经，而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害，影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。 向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌 相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。 鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤 鉴别比较困难，免疫组化染色很有帮助，脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性，如：Cyto-K6/7，EMA7/7，CEA6/7，GFAP0/7，Des0/7，α-AT7/7，Lyso4/7，而软骨肉瘤 则均显示为阴性。