诊断
成年患者有长期头痛病史,并出现一侧展神经麻痹者,应考虑到脊索瘤的可能,但确定诊断尚需借助X线,CT和MRI等影像学检查。
鉴别诊断
脊索瘤应与脑膜瘤 相鉴别,同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生 ,而少有溶骨性变化,DSA常见脑膜供血动脉增粗,有明显的肿瘤染色。
如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤 作鉴别,听神经瘤 在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收,MRI常有助于鉴别诊断。
鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤 和颅咽管瘤 相鉴别,后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏,垂体瘤 在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大,鞍底变深,骨质吸收,颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化,通常不引起邻近骨破坏,且两者脑神经损害多局限于视神经,而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害,影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。
向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌 相似,鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。
鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤 鉴别比较困难,免疫组化染色很有帮助,脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性,如:Cyto-K6/7,EMA7/7,CEA6/7,GFAP0/7,Des0/7,α-AT7/7,Lyso4/7,而软骨肉瘤 则均显示为阴性。
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