雷诺病 （肢端血管痉挛症，雷诺综合症，肢端紫绀坏死症） 疾病

典型症状

皮肤苍白 皮肤青紫色改变 皮肤痛 手背部皮肤发红肿胀 手皮肤发紫 手指发绀或坏死 睡后手指出现麻木或烧灼痛而致醒 肢体局部的皮肤颜色和温度改变 指甲呈现青紫色 指甲床发绀

• 建议就诊科室：

  血管外科 免疫科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

激发试验 抗RNP抗体 抗着丝点抗体 类风湿因子 皮肤颜色 皮损

重点检查项目

㈠实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子 免疫球蛋白电泳 ，补体值，抗天然DNA抗体，冷凝球蛋白，以及库姆斯氏（Combs）试验等，应作为常规检查。 ㈡特殊检查 1.冷激发试验 手指受寒降温后，采用光电容积描记仪（PPG）描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠，无损伤性的检查方法，试验时，病人应安静地坐在室内（室温26±2℃）30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长（超过5分钟），正常人指端动脉波 呈双向形，即具有主峰波和重波，而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失，此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。 正常人的指端动脉波 雷诺病患者的指端动脉波 2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据，95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。 3.手指动脉造影 必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断，还能显示动脉是否有器质性病变，动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。 在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征，手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

诊断鉴别

1．好发于20～40岁性格内向的。 2．寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。 3．双侧受累。 4．罹患区动脉搏动正常。 5．一般无组织坏死表现，或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死，通常仅仅局限于指尖　。 6．无其他系统可解释。 7．病程在2年以上。　　 应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。 ㈠手足发绀症 是植物神经功能紊乱 所致的血管痉挛性疾病，多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀，寒冷可使症状加重，常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象，其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征 鉴别，手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体，紫绀持续时间较长，寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。 ㈡网状青斑 多为女性，因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张，皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀，病变多发生于下肢，偶可累及上肢，躯干和面部，患肢常伴发冷，麻木和感觉异常，寒冷或肢体下垂时青斑明显，在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失，临床上可分为大理石样皮斑，特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。 ㈢红斑 性肢痛平 病因尚不清楚，病理变化为肢端对称性，陈发性血管扩张，多见于青年女性，起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手，呈对称性阵发性严重灼痛 ，当足部温度超过临界温度(约33～34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛，肢体下垂，站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢，休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解，症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏 动增强，根据本现特征，易与雷诺综合征相似，少数红斑性肢痛症 可继发于真性红细胞增多症 或糖尿病 等。