冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 疾病

典型症状

蛋白尿 发绀 乏力 寒战 黄疸 淋巴结肿大 免疫性溶血 贫血 皮肤苍白

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血红蛋白 溶血试验 涂片 血常规

重点检查项目

静脉抽血时发现有红细胞自凝现象，加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性，而不是红细胞缗钱样形成，患者有相对稳定的慢性轻中度贫血，网织红细胞轻度升高，外周血涂片 可见红细胞凝集现象，无明显红细胞畸形，白细胞及血小板数多正常，即使无明显血红蛋白尿，含铁血黄素尿仍可能阳性，常有轻度胆红素血症。 冷凝集素试验阳性，尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)，当温度升高达30℃时，在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高，具有CAS的诊断价值，自身抗体是IgM型，与补体共同作用致红细胞凝集。

诊断鉴别

诊断标准 冷抗体型AIHA的诊断依据： ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血。 ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强。 ③直接Coombs试验可阳性，呈C3型，另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。 鉴别诊断 与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验 和糖水溶血试验阳性，很像PNH，但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)，借此可鉴别之。