朗汉斯细胞的组织细胞增多症 （朗格汉斯细胞肉芽肿，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，朗罕细胞组织细胞增生症，langerhans’cell histiocytosis） 疾病

典型症状

发绀 肺受累 肝肿大 呼吸困难 黄疸 结痂 溃疡 淋巴结肿大 鳞屑 黏膜损害

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 放射治疗 支持治疗

常见问诊内容

干扰素 浆细胞 皮损

重点检查项目

组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4～5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆，可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠，但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确，一般而言，几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是Letterer-Siwe病的典型组织表现，肉芽肿性反应是嗜酸粒细胞肉芽肿的典型表现，黄瘤性反应是Hand-Schüller-christian病的典型表现，黄瘤性一般只发生在少数器官中，因此在该病的皮损 中不一定有含脂细胞。 1.皮肤增生性反应组织病理学特点 为出现广泛的朗格汉斯细胞浸润，浸润通常紧靠表皮并侵入表皮，甚至破坏表皮引起溃疡，浸润细胞大而圆，有丰富的淡嗜酸性胞浆，核常偏向一侧，核边缘有切迹或呈肾形，在一些病程急剧而致死的患者，特别是婴儿患者中，核呈多形性甚至非典型性，表现胞核大而形状不规则，染色深，在浸润细胞聚集区常见红细胞外渗，偶尔有些浸润细胞呈泡沫状，在持久存在的损害中，可见少数多核巨细胞，提示向肉芽肿过渡。 2.肉芽肿性反应 呈广泛性朗格汉斯细胞浸润，常扩展至真皮深层，有数量不等的嗜酸性粒细胞，浸润细胞常集簇成群，常见多核巨细胞，亦可见到一些中性粒细胞，淋巴样细胞和浆细胞 ，常见红细胞外渗，但真正的泡沫细胞不常见。 3.黄瘤性反应 表现为真皮内有大量的泡沫细胞，数量不等的朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞浸润，常见多核巨细胞，主要为异物型，偶亦有呈Touton巨细胞者(含脂质的巨细胞)。 免疫组织化学检查：LCH细胞呈正常朗格汉斯组织细胞免疫表型，这些细胞表达高水平组织相容性复合物(MHC)组Ⅱ分子，S-100蛋白，CDIa复合物和CD4分子;但与Langerhans细胞不同者，LCH细胞也表达数种巨噬细胞相关标记，包括CD11C，CDW32和CD68，尚很少有可靠的标记能区分LCH细胞与正常皮肤的Langerhans细胞，但有3种标记即胎盘碱性磷酸酶(PLAP)，花生凝集素(PNA)和干扰素 -γ受体(IFN-γR)用来区分正常Langhans细胞与LCH细胞特别有价值。 超微检查：约50%LCH组织细胞含Birbeck颗粒。

诊断鉴别

鉴别诊断 1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎 ，毛囊角化病 ，泛发性念珠菌病 等鉴别，LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损 往往伴发紫癜，瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞肉芽肿为代表的慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症的斑块性结节和黄瘤 性损害应与幼年性黄色肉芽肿 ，播散性黄色瘤 ，皮肤黄色瘤，肥大细胞增生症，良性头部组织细胞增生症 等鉴别。 HSC病和嗜酸性粒细胞肉芽肿免疫组化检查S-100蛋白和CDIa阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可与以上疾病鉴别。