朗格汉斯组织细胞增多症 （勒-雪病，组织细胞增多症X） 疾病

朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查？

检查项目：

周围血白细胞计数及分类检验骨髓象分析肾功能检查肝功能检查动脉血气分析细胞组织化学染色胸部透视肺功能检查

检查内容：

1.外周血：全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。

2.骨髓检查：LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多，在综合国内470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞，说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3.血沉：部分病例可见血沉增快。

4.肝肾功能：部分病例有肝功能异常，则提示预后不良，内容包括SAST，SALT，碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等，肾功能包括尿渗透压 ，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。

5.血气分析：如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受损。

6.病理检查：此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润，因此，应尽可能做活体组织检查，有新出现的皮疹 者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物做病理检查，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片 检查，有条件单位，应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查，以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。

7.免疫组织化学染色：如前所述，近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应，此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白，α-D-甘露糖酶，ATP酶和花生凝集素，有条件时，可做以上染色检查以利确诊。

8.X射线检查：胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影，重者可见囊状气肿，蜂窝样肺，极易发生肺气肿，气胸等，骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损，表现溶骨性损害，如发现有一部位病变，应加摄其他部位骨骼像，依次为头颅，脊柱，骨盆和四肢近端骨骼。

9.肺功能检查 ：肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。

10.免疫学检查：鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比例失常，故有条件单位应进行T细胞亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）