朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （组织细胞增生症，莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，骨嗜酸肉芽肿，细胞组织细胞增生症） 疾病

典型症状

斑丘疹 腹水 腹泻 肝功能衰竭 肝功能异常 肝脾肿大 肝纤维化 共济失调 构音障碍 骨溶解

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 放射性治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿比重 尿渗透压 骨髓象分析 纤维蛋白原 肝功能检查 T淋巴细胞亚群 肾功能检查 肺功能检查

重点检查项目

(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉 部分病例可见血沉增快。 (4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良，内容包括SGOT，SGPT，碱性磷酸酶和胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等，肾功能包括尿渗透压 ，有尿崩症者应测尿比重 和做限水试验。 (5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列，有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样，可伴间质气肿，纵隔气肿，皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化，骨骼X线改变见前述。 (6)血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。 (7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。 (8)免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群 数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。 (9)有新出现的皮疹 者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片 送检。 (10)免疫组织化学染色如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应，此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白，α-D-甘露糖酶，ATP酶和花生凝集素。

诊断鉴别

诊断 诊断方法是以临床，X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊，此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。 鉴别诊断 1.脂溢性皮炎 ：郎格罕细胞增生症的皮损 有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤 ：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症 及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。