蛋白尿 毒血症 呼吸困难 肾衰竭 四肢瘫痪 炎性细胞浸润 硬化 震颤 重症肌无力 腱反射消失
内科 神经内科
无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
尿肌酸 肌电图
重点检查项目1.血清肌酶 慢性类固醇肌病大多正常;急性皮质类固醇肌病早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。 2.尿肌酸 的排泄量明显增加,且在疾病早期即可以出现,因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。 3.肌电图检查 无特异性,可发现肌病特征,常见肌纤维震颤,慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害,无自发电位,可以为神经源性,肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自发活动。 4.肌肉活检 慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原,脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样,可提示诊断。 急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
诊断鉴别诊断标准 慢性类固醇肌病起病隐匿,容易漏诊,临床诊断主要依据以下几点: 1.应用类固醇治疗后出现肌肉无力伴严重的Cushing综合征,24h尿酸排泄量增加。 2.应用类固醇治疗多发性肌炎时,肌无力症状加重,但血清CK水平稳定,24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。 3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。 4.对疑有类固醇肌病的患者,撤停类固醇后,肌无力缓解,即可确诊。 鉴别诊断 1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力,肌萎缩等症状体征鉴别,特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时,详细询问病史,结合CT,MRI检查等,鉴别不难。 2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
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