收录16421种疾病

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置: 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 类固醇5α-还原酶2缺乏综合征

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征 (类固醇5α-还原酶2缺乏综合症) 疾病

疾病首页 疾病知识 在线问诊 找医院 找医生 找药品 文章解读

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征的治疗内容

治疗方式:

药物治疗 支持性治疗

治疗内容:

(一)治疗    早期诊断对于尽早确定性别取向是十分重要的。SRD5A2基因突变在多数情况下酶活性残存不超过0.4%,少数患者酶活性可保存3%~15%,这些患者外生殖器男性化比较完整,足以使婴儿出生时被确定为男性性别。考虑到青春期转换性别的发展倾向,在新生儿期作出正确诊断对性别决定是重要的。 有人报道1例9个月龄类固醇5α-还原酶2缺乏症患儿,用2%DHT乳膏涂布于腹部,25mg/d,12天后血清DHT水平为2.0µmol/L(58µg/dl),达到了成年男子正常范围。治疗4个月,阴茎长度增长2cm(从1.8到3.8cm),没有发现不良反应。同时应进行阴茎尿道成形术或尿道下裂修补术。但是DHT治疗仍在试验阶段,尚无正式商品上市,其长期疗效和安全性仍有待确定。    对于成年患者,睾酮脂(如庚酸睾酮、十一酸睾酮等)超生理剂量(250~500 mg/周)肌注可使血清DHT水平达到正常范围,并有部分性增强男性化的效果。同时进行外生殖器男性方向的整形。    如果作为女性抚养,外生殖器需进行女性方向整形,同时切除双侧睾丸,青春期年龄后给予雌激素替代治疗。    (二)预后    对于成年患者,经过药物治疗后有部分性增强男性化的效果。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

相关阅读

类固醇5α-还原酶2缺乏综合征治疗文章

猜你感兴趣

相关症状

相关疾病

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系