雷凡斯坦综合征 （雷凡斯坦综合症，遗传性家族性性腺功能减退） 疾病

典型症状

盲袋阴道 尿道下裂 先天性无子宫 阴蒂肥大 隐睾

• 建议就诊科室：

  泌尿外科 外科 男科 男科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗 康复治疗

常见问诊内容

睾酮

重点检查项目

血浆LH和睾酮 水平增高，睾酮和E2的产生率增高，E2水平增高。 1.病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段。 2.B超检查无子宫和输卵管，附睾和输精管发育不全。

诊断鉴别

HCG兴奋试验观察睾酮 ，△4A和DHT水平以及△4A/T和T/DHT比值，有助于将雷凡斯坦综合征与其他2种男性假两性畸形区别开来。