勒夫勒心内膜炎 （嗜酸性粒细胞性心内膜病，嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，缩窄性心内膜炎） 疾病

典型症状

白细胞增多 肺淤血 肝脾肿大 淋巴结肿大 贫血 浅表淋巴结肿大 收缩期反流性杂音 水肿 体循环淤血 胃肠道症状

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗 手术治疗

常见问诊内容

心电图 胸部平片 多普勒超声心动图

重点检查项目

外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。 1.X线检查 右室受累为主型可表现为右房明显扩大，右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现，由于本病常有心内膜纤维增厚和(或)附壁血栓钙化，故部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影，右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞和舒张功能减退，流入道舒缩功能障碍，流出道功能基本正常，为本病特征性改变，左室受累为主型的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全，但心脏一般仅轻度增大，可有左房，左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变，左室造影可发现附壁血栓所致充盈缺损，心内膜表面不光滑不平整，心功能测定多显示左室舒张功能障碍，双心室均受累者其X线表现为上述两型的综合，但常以右室损害较重。 2.超声心动图 可因心内膜增厚，内膜下肌层纤维化使超声回声反射增强，有时可发现附壁血栓，收缩期可显示心尖闭塞，心室腔内径可正常，扩大或缩小，而心房常有不同程度扩大，此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣关闭不全的超声征象，心功能测定常显示舒张功能障碍，部分病例可有心包积液征象。 3.心电图 心电图改变没有特异性，可有心房增大，非特异性ST-T改变，此外，可有各种类型心律失常。 4.心内膜心肌活检 对本病诊断有较大价值，可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润，心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。

诊断鉴别

诊断标准 根据本病临床表现结合有关实验室检查，多数病例可作出诊断，临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能： 1.不明原因进行性心衰伴二，三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，心脏扩大 但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。 2.血白细胞增多 ，嗜酸粒细胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。 3.伴有心血管系统以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的肝脾肿大 ，胃肠道症状 ，浅表淋巴结肿大 ，贫血等。 4.X线，ULG等检查显示心尖闭塞，流入道受累，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。 5.心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生，心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。 鉴别诊断 本病主要需与Ebstein畸形，风心病二尖瓣关闭不全 和缩窄性心包炎 作鉴别。