颅底凹陷症 （基底凹陷症，颅底陷入症，颅底内翻或颅底压迹） 疾病

典型症状

闭目难立征 恶心 耳鸣 发作性眩晕 复视 感觉障碍 后发际低 呼吸困难 肌肉萎缩 颈短

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

血常规 尿常规 便常规 脑脊液常规检验（CSF） 脑血管造影 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

血，尿，便常规 检查正常，脑脊液检查一般无异常。 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片，体层摄片，前后位开口摄片(检查寰，枢椎)，颅底摄片(检查斜坡，齿状突)等颅脑平片，通常颅-颈侧位片即可确诊，是诊断颅底凹陷症最简单的方法，必要时可行CT扫描，矢状面重建，则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚，另外可根据病情选择脊髓造影，气脑造影，脑室造影和脑血管造影 等。 1.颅骨平片：利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大，尽管测量方法较多，但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此，至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。 (1)钱氏线(Chamberlain”s line)：亦称腭枕线，头颅侧位片上，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限，即为颅底凹陷症。 (2)麦氏线(Mc Gregor”s line)：也称基底线，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。 (3)Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常为109°～148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。 (5)克劳指数(Klaus”s index)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离，正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。 (6)二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上，作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线，甚至超过此线，即为颅底凹陷。 (7)双乳突 连线：正位片上，两乳突之间的连线，正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时，超过此值为异常。 (8)Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大。 (9)外耳孔高度指数：头颅侧位片上，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数，正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。 2.CT扫描：主要是显示脑组织及脑室的改变，有时可行脑室造影CT扫描，在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描，可观察到脑室大小，中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。 3.MRI检查：MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管，第四脑室及脑干的改变，小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。

诊断鉴别

根据发病年龄，病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌，借助X线检查多可诊断，但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间，小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确，故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断，CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。 鉴别诊断 1.脊髓空洞症 ：脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形，如症状持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于诊断。 2.上颈髓肿瘤：本病可表现为颈部及枕部疼痛，膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性加重，早期症状类似颅底凹陷症，但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状，X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。 3.原发性侧索硬化：主要表现为两侧锥体束征阳性，即四肢瘫痪 ，如病变波及皮质延髓束，尚可出现吞咽困难 及声音嘶哑，但无感觉障碍，颅颈X线检查多正常。 4.进行性脊髓性肌萎缩 ：由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始，一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至前臂，臂部和肩部，一般无感觉障碍，颅底X线检查正常。 5.颈椎病 ：主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有椎动脉供血不足的症状，但缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内压增高表现，颈椎X线检查可以诊断。 6.脊髓梅毒 ：在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时，可出现上肢感觉障碍，萎缩以及无力和下肢锥体束征，缺乏颅内结构损害的表现，脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞，患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应 阳性，颅颈X线检查可明确诊断。 7.其他：本病尚需与颅后窝肿瘤，颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。