卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤 疾病

典型症状

腹痛 性早熟 阴道不规则出血 下腹部包块 乳房早发育

• 建议就诊科室：

  妇产科 妇科 肿瘤妇科 妇产科学 肿瘤科

• 易感人群：

  女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

染色体 雌激素 涂片

重点检查项目

1.内分泌检查 出现假性女性青春期性早熟症状者，可检测到尿雌激素 升高，阴道细胞涂片 有雌激素影响，肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常，症状可消失，一例10岁女孩(Talerman，1972)术后随访发现，身体发育正常并且15岁时开始正常月经。 2.遗传学检查 多数病人均作染色体 核型测定，其社会性别均为女性，性染色体组型分析呈46，XX核型，2例成年妇女足月分娩正常胎儿，所有患者的性腺均为正常卵巢，内，外生殖器官及体态皆无异常，但有文献报道，在一例5个月大的女新生儿发现其染色体呈22-单体改变。 3.电镜检查：在电镜下观察本瘤有两种细胞： 主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片，或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围，基板为多层包围在单细胞或群细胞外面，但无性腺母细胞的同心纹特征，梭形细胞常由桥粒连接，核不规则，在核内周围有致密的核质及小的核仁，胞质有单糖或多糖，少数有线粒体和短段粗面内质网，中等的细胞骨架系统较为明显，细胞骨架由6～8nm微丝构成，微丝常在细胞周围密集，因此与细胞膜增厚有关。 4.生殖细胞在梭形细胞之间，与梭形细胞没有连连接及较少的胞质桥连接，胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续，胞质桥明显增厚，生殖细胞有规则的椭圆形细胞核，核浆纤细，均匀分布，核仁明显及疏松排列的核仁丝，胞质丰富(图5)，有少量细胞器，包括单糖体，多糖体及线粒体，未发现糖原，部分肿瘤的生殖细胞。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，体征及以上各项实验检查可以作出诊断。 鉴别诊断 1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成，但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着，本瘤比性腺母细胞瘤大，临床上无性腺发育不良，生殖器官发育也正常，染色质呈阳性，女性患者染色体 核型呈46，XX。 2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时，可类似无性细胞瘤，但本瘤具有性索间质成分，故能区别。 3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，惟其缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。 4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体，又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表，惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。