卵巢环管状性索肿瘤 （卵巢性索瘤伴环状小管） 疾病

卵巢环管状性索肿瘤的典型症状

典型症状：

阴道出血 阴道不规则出血 性早熟 息肉 色素斑 盆腔包块 绝经 结节 黑斑 闭经

症状内容：

临床表现

(1)盆腔包块 ：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。

(2)内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血 ，闭经 ，绝经 后出血，少女性早熟 等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉 ，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。

(3)家族性黑斑 息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑 ，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS，Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状，例如来自乳腺，甲状腺的一些肿瘤，骨瘤，壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等，所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。

(4)宫颈病变：约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，患者有阴道不规则出血 ，接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状，结节 状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告，肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见，但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长，虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响，srivatsa等报道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者仅存活3个月。