兰伯特-伊顿综合征 （肌无力样综合征，兰伯特-伊顿综合症，朗-伊二氏综合征，Lambert-Eaton syndrome） 疾病

典型症状

斑秃 便秘 低血压 对称性肌无力 恶性贫血 复视 构音障碍 括约肌功能障碍 肌痛 甲状腺功能低下

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肌电图 新斯的明试验

重点检查项目

1.腾龙喜试验，新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。 2.本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性，约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。 3.血清肌钙。 4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力(MG)≤5%，有助于鉴别。 5.神经电生理检查 (1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降;高频(20～50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长)，动作电位波幅明显增加(增量反应)，增高2～20倍(波幅增高200%以上为阳性)，神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。 (2)大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊，针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。 (3)兰伯特-伊顿综合征周围神经无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。 6.本病患者HLA-B8和-DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。 7.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见，为正常或轻微非特异性变化。

诊断鉴别

诊断 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab 阴性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton 综合征。 鉴别诊断 本病临床上应注意与MG 鉴别。 兰伯特-伊顿综合征病人偶见血清AchR-Ab 增高，提示可能合并MG。多发性肌炎及癔症性瘫痪病人在鼓励下连续自主收缩运动可很好完成，应注意鉴别。关节炎病人因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。应与其他表现肌无力的亚急性进行性神经肌肉疾病，如Guillain-Barré综合征、腰骶神经丛病及多发性神经根病等鉴别，这些疾病均为脱髓鞘性或轴索性神经病，针极肌电图呈失神经表现有鉴别价值。