(一)发病原因
原发性淋巴水肿(Milroy病)为显性遗传性疾病,其发生可能与胚胎发育异常有关,继发性淋巴水肿是由恶性肿瘤压迫,手术破坏,放射线照射,丝虫病 ,淋巴结切除以及各种感染等因素引起淋巴管阻塞,经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴水肿,在热带地区淋巴水肿比较常见,但有时找不出原因,在某些国家丝虫病是引起淋巴水肿的原因之一,细菌感染引起淋巴阻塞的作用虽不肯定,但复发性丹毒 和慢性蜂窝织炎 等可损伤淋巴管而进一步加速本病的发展,在慢性溃疡周围的组织内也可有类似病变。
(二)发病机制
淋巴是细胞间隙中的组织液,经淋巴管回流入静脉,淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一,淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏,所属远端淋巴回流即发生障碍,组织间隙淋巴液异常增多,若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗,起初皮肤尚光滑,柔软,抬高患肢水肿可明显消退,由于积聚 的淋巴液富含蛋白质,可高达5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生,脂肪组织为大量纤维组织替代,皮肤及皮下组织极度增厚,皮肤表面角化,粗糙,指压后不发生压痕,出现疣 状增生物,形成典型的“象皮肿”,感染使炎性渗出液增加,刺激大量结缔组织增生,破坏更多的淋巴管,加重淋巴液滞留,增加继发感染机会,形成恶性循环,致使淋巴水肿日益加重。
组织病理:原发性淋巴水肿的主要病变在真皮网状层和皮下组织,其组织间隙中有较多的淋巴液,真皮乳头部分胶原纤维呈透明变性,血管周围有不同程度的淋巴细胞浸润,继发性淋巴水肿的早期即有炎症细胞浸润,晚期组织纤维化,其表皮呈疣状增生。
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